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Rosa Noguera Salvá
Expresión inmunohistoquímica de la proteína mycN y el estado del gen MYCN en tumores neuroblásticos
Antecedentes: Los tumores neuroblásticos son de los tumores pediátricos más frecuentes. A pesar de su gran variedad genética, clínica e histopatológica, la amplificación del gen MYCN es siempre un indicador de mal pronóstico. Este oncogen codifica una proteína nuclear que se une al ADN y activa la transcripción de sus genes diana. Un aumento en el número de copias del gen no se corresponde siempre con sobreexpresión de su proteína. El valor pronóstico de la detección de la proteína es controvertido. Métodos: Se han analizado 220 muestras de NB. Mediante la técnica de FISH se ha establecido el estado del gen, mientras que la inmunohistoquímica ha permitido el estudio de la expresión de la pr…
Digital morphometric analysis of skin elements.
Objetivo: Proponer el uso de la infraestructura digital morfométrica para la cuantificación microscópica objetiva de elementos celulares y de la matriz extracelular en heridas y cicatrizaciones de la piel. Descripción de posibles usos, ventajas e inconvenientes. Presentación de una propuesta en diversos cortes histológicos del sistema tegumentario. Material y métodos: En el ejemplo empleado se utilizaron cortes de piel fina sana teñidos con técnicas histoquímicas e inmunohistoquímicas. Las muestras se digitalizaron con el escáner Panoramic MIDI (3D Histech Ltd.) y las imágenes obtenidas se analizaron con el software Panoramic Viewer v.1.15 (3D Histech Ltd) para cuantificar elementos celular…
Patología de los tumores neuroblásticos: evaluación pronóstica. Experiencia del centro español de referencia de la SEOP para estudios biopatológicos del neuroblastoma (1992-2005)
Antecedentes: Los tumores neuroblásticos son los tumores sólidos extracraneales más frecuentes en la infancia y se caracterizan por una evolución clínica heterogénea que va desde una progresión rápida a una regresión tumoral espontánea. Existen factores pronósticos conocidos que determinan dicha evolución como son la edad, estadiaje, histopatología, estatus de MYCN, ploidía y diversas ganancias y pérdidas cromosómicas. El objetivo del trabajo es describir nuestra experiencia como laboratorio de referencia español para la determinación de estos parámetros pronósticos. Métodos: Material tumoral de pacientes con neuroblastoma, remitido a nuestro laboratorio desde 1992 hasta 2005, ha sido somet…
Cicatrización de heridas: angiogénesis, linfangiogénesis y fibronectina.
Los diferentes componentes de la matriz extracelular (MEC) han sido estudiados durante mucho tiempo, pero no ha sido hasta las últimas décadas cuando se han empezado a elucidar sus diferentes implicaciones en el microambiente tisular para el correcto funcionamiento de los órganos. Una de estas funciones tiene relación con la organización del sistema circulatorio (tanto vascular como linfático). En la siguiente revisión, presentamos el papel decisivo que un componente de la MEC, la fibronectina, tiene en el desarrollo y función de la angiogénesis y linfangiogénesis. Ambos son procesos clave en la curación de heridas, y la fibronectina una de las glicoproteínas de la MEC fundamental para que …
1p36 deletion results in a decrease in glycosaminoglycans which is associated with aggressiveness in neuroblastic tumors
Despite our deep understanding of neuroblastic tumors, some patients still suffer treatment failure, so pre-treatment risk stratification still requires improvement and the search for new therapeutic targets must continue. Here we correlated prognostic clinical and biological features of neuroblastic tumors with the density of extracellular matrix glycosaminoglycans (the main components of the extracellular matrix ‘ground substance’), in nearly 400 primary samples. We also studied the relationship between the density of extracellular matrix glycosaminoglycans and the expression of B3GALT6, an enzyme required for their synthesis. We associated a decrease in glycosaminoglycans with neuroblast…
Female New-Born with Undifferentiated Sarcoma Defined by Bcor-Ccnb3 Fusion Transcript
A female new-born presented with a sacrococcygeal mass with spinal cord compression. A preliminary histologic diagnosis determined a small round blue cell tumor and immunohistochemical results discarded neuroblastoma, rhabdomyosarcoma, rhabdoid tumor, Ewing or peripheral neuroectodermal tumor (PNET). The results obtained by SNPa showed a chromosome Xp11.4 deletion of 0.9 Mb, where the BCOR gene is located. RT-PCR did not detect the ETV6-NTRK3 or EWSR1-FLI1 fusion, but did reveal the presence of the BCOR-CCNB3 fusion transcript, recently reported in some undifferentiated sarcomas, establishing the diagnosis of “Ewing-like” sarcoma. Analysis of CCNB3 expression by immunohistochemistry showed …