La relación entre la proporción de masa grasa corporal y la función pulmonar en pacientes con Fibrosis Quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad recesiva causada por la mutación del gen CFTR que altera el transporte del cloro en las células epiteliales y ocasiona principalmente alteraciones respiratorias y digestivas. Se han identificado más de 2000 mutaciones, siendo la más frecuente es F508del. Últimamente, la prevalencia de la desnutrición ha disminuido gracias al diagnóstico y tratamiento tempranos, ya que se ha demostrado que es un factor de riesgo predictor de morbimortalidad y deterioro en la calidad de vida, y por tanto la intervención en esta, enlentece el empeoramiento progresivo respiratorio. Las guías clínicas actuales recomiendan como objetivo para los pacientes adultos alcanz…