Efectos del compuesto 4QMn en ratones zQ175neo como modelo murino de la enfermedad neurodegenerativa de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es un grave trastorno neurodegenerativo autosómico dominante caracterizado por una combinación de síntomas motores, cognitivos y psiquiátricos. Su causa es la expansión de una secuencia de repeticiones CAG en el gen HTT, que codifica una versión mutada de la proteína Huntingtina (Yapijakis, 2017). Esta secuencia expandida origina cambios conformacionales que propician la formación de agregados tanto citosólicos como nucleares y, con ello, alteraciones intracelulares, toxicidad y pérdida neuronal (Nance, 2017). La progresión inevitable de la patología resulta en la muerte de las personas con EH entre 5 y 20 años después de la manifestación de sus síntomas (Ka…