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AUTHOR
G. Vitaliti
BRAINSTEM AUDITORY EVOKED POTENTIALS AND VISUAL POTENTIALS IN KAWASAKI DISEASE: EXPRESSION OF CNS VASCULITIS?
Kawasaki disease (KD) is an acute, self-limited vasculitis of infants and children that is nowadays the most common cause of acquired heart disease in children. Transient sensorineural hearing loss (20 to 35 dB) is a possible complication of acute phase KD and may be related to salicylate toxicity in some patients.
IPEREOSINOFILIA IN MALATTIA DI KAWASAKI: INDICE DI RISCHIO DI PATOLOGIA CARDIACA IN UNA CASISTICA PEDIATRICA SICILIANA
La malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite sistemica con possibile coinvolgimento cardiaco, coronarite e/o aneurismi coronarici (CAL), la cui diagnosi talora è resa complessa specie in forme atipiche e/o incomplete. Alcuni autori evidenziano il rilievo di eosinofilia >350/mm3, soprattutto in pazienti con resistenza alla terapia con immunoglobuline (IVIG). Infiltrato eosinofilo è stato documentato, inoltre, nelle coronarie di pazienti con CAL. Nel periodo 2015 -2018, presso la Clinica Pediatrica di Palermo, abbiamo studiato 17 bambini (13 M; 4 F; età: 5-146 mesi: Mediana: 24 mesi) con diagnosi di MK. 11/17 (65%; 8 M; 3 F) hanno avuto alterazioni cardiologiche; fra questi 7/11 (64%) con …
SAT0513 Brainstem Auditory Evoked Potentials and Visual Potentials in Kawasaki Disease: Expression of CNS Vasculitis?
Background Kawasaki disease (KD) is an acute, self-limited vasculitis of infants and children that is nowadays the most common cause of acquired heart disease in children. Transient sensorineural hearing loss (20 to 35 dB) is a possible complication of acute phase KD and may be related to salicylate toxicity in some patients. Objectives Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAEPs) , and Visual Evoked Potentials (VEPs) were examined in 43 children (age: 0,8-7,5 years) affected by KD. No risk factors for hearing loss and/or neurological impairment of CNS were identified in all the patients. BAEPs showed altered waves II to V, in 18 patients (42%). Among these, in 4 patients (20%) VEPs showed …
MECASERMIN TREATMENT OF A CHILD WITH CONGENITAL HYPERINSULINISM LINKED TO INS-R MUTATION
Objectives: Mecasermin is recombinant human insulin-like growth factor 1 (IGF1) which is approved for the treatment of short stature in children with documented primary IGF1 deficiency. Leprechaunism, also known as Donohue syndrome, is a severe disease, secondary to a severe congenital insulin resistance, with prenatal and neonatal growth retardation, typical dysmorphic features, glycaemic dysregulation characterized by hyperinsulinemia and hyperandrogenism. These patients have a poor prognosis with death in the first year of life. Methods: We describe the case of a 3.5 years child, born at 35,4 weeks, with severe fetal growth restriction (weight 1149 gr; length: 38 cm; cranial circumferenc…
MIASTENIA GRAVIS ED ESOFAGITE EOSINOFILA IN ADOLESCENTE CON LES
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti e flogosi sistemica. Il LES può insorgere a qualsiasi età, ma la più alta incidenza si ha nelle donne in età fertile. L’esordio può essere acuto, con coinvolgimento di più organi ed apparati come cute, articolazioni, reni, SNC e midollo osseo; o insidioso con sintomi aspecifici come febbre, astenia, esantemi, artrite e pleurite. Gli autoanticorpi associati sono gli anticorpi antinucleo e anti DNA doppio filamento. La diagnosi si basa sul riscontro di criteri clinici e laboratoristici secondo il sistema di classificazione dell’ACR. La presentazione, il decorso e gli esiti …
MALATTIA DI KAWASAKI ATIPICA
A.L. 9 anni ricoverato presso altro PO per febbre da 4 giorni, cefalea, artralgie diffuse, vomito, diarrea ed iperemia congiuntivale bilaterale. Per rigidità nucale esegue puntura lombare (negativa) ed inizia terapia con Ceftriaxone e teicoplanina.In 6° giornata di febbre comparsa di rash (tronco e arti superiori) e dolore addominale con quota fluida nello scavo pelvico all’ETG addome. Viene trasferito presso la nostra UO per competenze. All’ingresso: febbre da 8 giorni, edemi agli arti inferiori, epatosplenomegalia e riduzione del MV alle basi, alvo chiuso a feci, non ai gas. Esami radiologici: versamento addominale periepatico, fra le anse intestinali e nello scavo pelvico e colecistite, …