Hacia la caracterización del epítopo del autoantígeno en el Síndrome de Goodpasture

2014

El síndrome de Goodpasture (GP) es un desorden autoinmune que cursa con glomerulonefritis rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar. El ataque inmunológico se lleva a cabo mediante (auto)-anticuerpos (anticuerpos GP) dirigidos contra el dominio C terminal, no colagenoso (NC1), de la cadena α3 del colágeno IV, presente en la membrana basal glomerular (GBM), así como en la membrana basal alveolar. Tres cadenas α se asocian para construir una molécula de colágeno IV, que recibe el nombre de protómero, dos protómeros de colágeno IV se unen a través de sus extremos NC1 para formar una estructura cuaternaria de naturaleza hexamérica (hexámero) en la red de colágeno IV. Estudios cristalográfico…