Benigne Form der Osteopetrose

Die Osteopetrose ist eine Erkrankung, bei der es zu Resorptionsstorungen des durch enchondrale Ossifikation gebildeten Knochens kommt. Die Ursache der Osteoklasteninsuffizienz ist nicht bekannt. In der Literatur wird ein vollstandiger Syntheseverlust der Zysteinprotease Kathepsin K als Atiologie der Resorptionsstorung diskutiert. Wir konnten in unserem Fallbericht bei der benignen Form der Osteopetrose eine Kathepsin-K-Expression osteoklastarer Zellen nachweisen. Weiterhin fanden wir in den osteoklastaren Zellen den Makrophagenmarker CD68, wobei sich in deren Nachbarschaft keine weiteren Zellen des mononuklearen Phagozytensystems darstellen liesen. Eine Hemmung der osteoklastaren Zellen dur…