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Fertilité chez la femme McCune Albright : une étude de cas axée sur l’AMH en tant que marqueur du dysfonctionnement ovarien et revue systématique

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La plupart des filles porteuses d’un syndrome de McCune Albright (SMA) presentent une puberte precoce, causee par le developpement de kystes ovariens responsables d’une hyperestrogenie. Apres la puberte, peuvent etre retrouves troubles du cycle et infertilite. Nous avons souhaite faire le point sur la fertilite et la grossesse chez les femmes presentant un SMA, par un report de cas detaille et une revue exhaustive de la litterature. Nous presentons le cas d’une femme infertile, unilateralement ovariectomise, prise en charge par FIV. La stimulation a necessite des doses elevees de FSH. Huit ovocytes avec de nombreuses anomalies morphologiques ont ete recuperes, avec developpement de 4 embryons. La mutation de GNAS a ete retrouvee dans les cellules folliculaires du cumulus. L’examen histopathologique de l’ovaire a montre un developpement folliculaire de tout stade, exprimant fortement l’AMH en immunohistochimie. En outre, l’AMH etait elevee (45,5 pmol/L) et le ratio AMH/CFA (5,69 pmol/L par follicule) etait beaucoup plus eleve que pour les patientes SOPK et temoins (2,16 et 1,34 respectivement). Les atteintes ovarienne et endometriale peuvent etre responsables d’infertilite chez les femmes presentant un SMA. La FIV et l’ovariectomie peuvent etre utiles dans la prise en charge. La caracterisation genetique des differents tissus a une utilite pronostique. Nous proposons l’AMH comme marqueur de l’activite ovarienne du SMA.