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Desarrollo y validación de un método de análisis de la movilidad ciliar para el diagnóstico precoz de la discinesia ciliar primaria

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Resumen Introduccion La discinesia ciliar primaria (DCP) es una entidad clinica de dificil diagnostico debido a que la motilidad y la estructura ciliar pueden variar segun los pacientes. El objetivo principal ha sido evaluar la sensibilidad y especificidad para el diagnostico de la DCP de un sistema de videoanalisis de alta resolucion digital junto con un software propio desarrollado por nosotros para el analisis de la movilidad ciliar (Desinsoft-Bio 200). El objetivo secundario ha sido relacionar la actividad nasal ciliar con la clinica y las anomalias estructurales del cilio respiratorio. Material y metodos Se analizaron el transporte mucociliar mediante un metodo isotopico, la ultraestructura con microscopia electronica y la frecuencia y el patron de batida ciliar mediante el sistema Desinsoft-Bio 200. Veinticinco pacientes con DCP (11 de ellos con sindrome de Kartagener), 27 con discinesia ciliar secundaria y 34 sanos. Resultados El transporte mucociliar fue defectuoso en los pacientes con DCP y discinesia ciliar secundaria. La inmovilidad ciliar se observo en 6 de los pacientes con sindrome de Kartagener correlacionandose con la ausencia de dineina. Un movimiento ciliar alterado (discinesia) acontecio en el resto de pacientes con DCP, correlacionandose con un deficit parcial de dineina o ulraestructura normal. La movilidad ciliar y la estructura fueron normales en las discinesias ciliares secundarias y en sanos. Discusion y conclusiones El transporte mucociliar nasal posee una gran sensibilidad cercana al 100% para el diagnostico de la DCP, pero muy baja especificidad. El sistema de analisis de la movilidad ciliar mediante el sistema de video digital de alta velocidad y resolucion tiene una sensibilidad y especificidad elevadas para el diagnostico de la DCP. Este sistema de videoanalisis es mas util que el estudio ultraestructural y el transporte mucociliar como cribado de la DCP. La ausencia de dineina se correlaciona con la inmovilidad ciliar y es mas frecuente en pacientes con sindrome de Kartagener.