6533b7dafe1ef96bd126e603

RESEARCH PRODUCT

Lipīdus pazeminošās terapijas efektivitāte Latvijas Ģimenes hiperholesterinēmijas reģistra pacientiem: pēcpārbaudes dati

subject

description

Ģimenes hiperholesterinēmija (ĢH) ir bieži sastopama, pārmantojama slimība, kas raksturojas ar izteikti palielinātu zema-blīvuma lipoproteīnu holesterīna (ZBLH) līmeni kopš bērnības. Tā izraisa agrīnu koronāru sirds slimību, kuras pirmā izpausme bieži ir miokarda infarkts vai pēkšņa koronāra nāve. Hipolipidemizējoša terapija ir ārstēšanas stūrakmens, bet ņemot vērā izteikti palielinātu ZBLH koncentrāciju, tā mērķa sasniegšana ir apgrūtinoša un nereti neiespējama. Mērķis: Raksturot hipolipidemizējošas terapijas efektivitāti ĢH pacientiem pirms un pēc iekļaušanas Latvijas Ģimenes hiperholesterinēmijas reģistrā (LĢHR). Metodes: Tika analizēta informācija par LĢHR pacientiem, kuri vērsās vai bija nosūtīti reģistrā sakarā ar aizdomām par ĢH. Pacienti ar klīnisku ĢH tika atlasīti ar Nīderlandes Lipīdu Klīniku diagnostisko kritēriju palīdzību, ja tie bija pirmie no savas ģimenes (probandi), vai ar specifiskas ZBLH procentiles palīdzību (ZBLH> 95. procentiles attiecīgajam pacienta vecumam un dzimumam), ja tie bija jau diagnosticēto pacientu radinieki. Rezultāti: Līdz 2019. gada februārim, LĢHR tika iekļauti 583 pacienti, no kuriem 42,7% (n=249) tika uzstādīta klīniska ĢH diagnoze. Pacientu augstākās dokumentētās kopējā holesterīna un ZBLH koncentrācijas bija attiecīgi 9,7±2.7 mmol/l un 7,2±1,9 mmol/l. Iekļaušanas brīdī hipolipidemizējošu terapiju lietoja 55,0% (n=137) pacientu, no kuriem tikai 2,8% (n=7) lietoja maksimālu hipolipidemizējošu terapiju. Pacientiem, kuriem bija vismaz viena atkārtota vizīte pie LĢHR speciālista (n=105), lipīdus pazeminošas terapijas lietošana uzlabojās no 44,8% (n=47) uz 83,8% (n=88) pacientiem, bet maksimālās kombinētās terapijas lietošana uzlabojās no 1,9% (n=2) uz 22,9% (n=24). Terapijas rezultātā, ZBLH koncentrācija pēdējo analīžu brīdī vidēji samazinājās par 37,9% (p<0,001), un ZBLH mērķa sasniegšana uzlabojās no 5,7% (n=6) iekļaušanas brīdī līdz 15,2% (n=16) pēdējo analīžu laikā. Vadlīnijās rekomendētajām Proproteīnu konvertāzes subtilizīns/kehsīns 9 tipa inhibitoru (PCSK9i) lietošanas indikācijām atbilda 11 (10,5%), bet teorētiski aprēķinot maksimālās kombinētās terapijas hipolipidemizējošu efektu pacientiem, kuri tādu vēl nesaņem, vismaz 23 (21,9%) pacientiem būtu prognozējamas indikācijas PCSK9i lietošanai.