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Pautas en el diagnóstico morfológico, inmunohistoquímico y genético de los tumores de células redondas y pequeñas con especial referencia al sarcoma de Ewing/PNET

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Resumen El objetivo del presente trabajo es realizar una revision y actualizacion donde se describe el espectro de hallazgos morfologicos inmunohistoquimicos (IHQ) y geneticos moleculares en los sarcomas de Ewing/PNET (Ewing/PNET) asi como su diagnostico diferencial con otros tumores de celulas redondas y pequenas (TCRP) de hueso y partes blandas. La expresion IHQ de CD99, Fli1, HNK-1 y CAV1, unido a las alteraciones geneticas que muestran estos tumores, apoyan el diagnostico definitivo de esta neoplasia. La expresion de marcadores epiteliales (CK, EMA y/o CEA) en un TCRP no excluye la posibilidad de un Ewing/PNET; sin embargo, la diferenciacion miogenica practicamente excluye la posibilidad de un Ewing/PNET. La variante atipica de Ewing/PNET frecuentemente muestra solapamiento morfologico e IHQ con otros TCRP, por lo que en estos casos es preciso realizar una confirmacion genetica para un diagnostico definitivo. El metodo mas eficiente para llegar a un diagnostico concluyente asi como a un diagnostico diferencial en este tipo de neoplasias consiste en la integracion de los hallazgos clinicos, morfologicos, IHQ y genetico-moleculares.