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Hepatische Manifestation eines Makrophagen-Aktivierungs-Syndroms (MAS)

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Hintergrund Leberwerterhohungen gehoren zu den haufigsten pathologischen Laborbefunden in Deutschland. Haufige Ursachen einer Leberwerterhohung stellen neben einer nutritiv- und medikamentos-toxischen Schadigung, vor allem bei jungeren Patienten, virale oder autoimmune Ursachen dar. Das MAS kann sich ahnlich einer viralen Infektionserkrankung mit Fieber, Hepatosplenomegalie und Panzytopenie manifestieren und ist mit einer hohen Mortalitat assoziiert. Zugrunde liegt eine verstarkte Aktivierung der Makrophagen mit gesteigerter Zytokinausschuttung, was zu Endorganschaden mit Multiorganversagen fuhren kann. Neben genetischen Ursachen findet sich ein MAS haufig im Zusammenhang mit Infekten und rheumatischen Erkrankungen. Wir berichten uber den Fall einer 26-jahrigen Patientin mit MAS als seltene Ursache fur erhohte Leberenzyme. Methoden Die Patientendaten, Laborwerte, Leber- und Knochenmarks- Histologie sowie die radiologische Diagnostik wurden erhoben und analysiert. Fallbericht Nach einem gewohnlichen Infekt der oberen Atemwege mit Bronchitis, zeigte sich eine rheumatische Arthritis, die mit Leflunomid und Methotrexat behandelt wurde. Im weiteren Krankheitsverlauf entwickelte die Patientin eine akute Hepatitis mit Fieber und Panzytopenie sowie massiver Hyperferritinamie. Immunhistochemisch ergab die Leberbiopsie eine Hamophagozytose mit Aktivierung von CD68 – positiven Makrophagen. In der radiologischen sowie histologischen Diagnostik der Leber und des Knochenmarks wurde ein MAS als Ursache der akuten Hepatitis diagnostiziert. Unter Therapie mit Prednisolon normalisierten sich die Transaminasen und das Ferritin rasch, und das Fieber verschwand. Zusammenfassung Neben den haufigen Ursachen erhohter Leberwerte bei jungeren Patienten, wie eine nutritiv – toxische Genese, eine Arzneimittel induzierte Leberschadigung, eine virale oder Autoimmunhepatitis, sollte bei massiv erhohten Ferritinwerten an ein MAS als Ursache der akuten Lebererkrankung gedacht werden.