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Tumor de Wilms con diferenciación muscular. Histología, inmunofenotipo y análisis molecular de tres casos

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Resumen El nefroblastoma o tumor de Wilms (WT) es una neoplasia de origen embrionario de histologia trifasica que simula estadios diferentes de la nefrogenesis, y esta constituido tanto por celulas blastemales indiferenciadas como por celulas epiteliales y estromales bien diferenciadas. El predominio de uno de sus componentes en mas de dos terceras partes permite clasificar al WT en blastemal, epitelial, estromal o mixto cuando no hay predominio de uno de ellos. Los tumores con predominio de elementos estromales con un 30% o mas de diferenciacion muscular se reconocen como de variante rabdomioblastica o con diferenciacion muscular. El presente trabajo comunica los hallazgos histologicos, inmunohistoquimicos y moleculares de tres casos de nefroblastoma con diferenciacion muscular en ninos menores de 5 anos. La inmunotincion se realizo seleccionando bloques de tejido con representacion de todos los componentes tumorales. Dos de los tres tumores presentaron masas solidas y uno fue poliquistico. En todos se observo franco predominio estromal con expresion variable del componente blastemal y de rabdomiogenesis. El blastema demostro positividad para marcadores mesenquimales y epiteliales identificando el componente germinal a partir del cual se diferencian los otros dos. La expresion citoplasmica de la β-catenina se correlaciono con la ausencia de mutacion en el gen WT1 , que se manifiesta habitualmente por una positividad nuclear para este anticuerpo. Ademas, no se encontraron mutaciones de los genes E-cadherina, β-catenina y APC , lo cual sugiere la existencia de mecanismos alternativos de activacion de la via Wnt.