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Hallazgos audiológicos en niños con mucopolisacaridosis tipos i - iv

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Resumen Objetivo Revision y descripcion de la afectacion otoaudiologica en el seguimiento de 23 ninos con diagnostico de mucopolisacaridosis (MPS) tipo  I , II , III y IV . Metodos Estudio retrospectivo de los hallazgos clinicos, audiologicos y tratamiento (medico y/o quirurgico) de 23 ninos con diagnostico de MPS tipo  I , II , III o IV en seguimiento en un hospital terciario entre 1997 y 2015. Resultados Seis casos de MPS  I , 8 de MPS  II , 4 de MPS  III y 5 de MPS  IV fueron revisados. Al inicio del seguimiento el 71,2% de los pacientes presentaban otitis media serosa (OMS) y el 54% de los casos presentaban algun tipo de hipoacusia. El comportamiento de la hipoacusia fue fluctuante en cada uno de los subgrupos de MPS, encontrando mayor afectacion y variabilidad en los tipos  I y II . Conclusiones Los ninos afectos de MPS tienen un alto riesgo de hipoacusia, siendo MPS tipo  I y II los casos con mayor porcentaje de afectacion audiologica y con un comportamiento menos homogeneo, mostrando un importante porcentaje de hipoacusias transmisivas que progresan a componentes mixtos o neurosensoriales. Se requiere un seguimiento periodico dada la importante repercusion de esta patologia en la calidad de vida y en el desarrollo de estos pacientes.