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Mutations in CTC1, encoding conserved telomere maintenance component 1, cause Coats plus

2012

Coats plus is a highly pleiotropic disorder particularly affecting the eye, brain, bone and gastrointestinal tract. Here, we show that Coats plus results from mutations in CTC1, encoding conserved telomere maintenance component 1, a member of the mammalian homolog of the yeast heterotrimeric CST telomeric capping complex. Consistent with the observation of shortened telomeres in an Arabidopsis CTC1 mutant and the phenotypic overlap of Coats plus with the telomeric maintenance disorders comprising dyskeratosis congenita, we observed shortened telomeres in three individuals with Coats plus and an increase in spontaneous γ 3H2AX-positive cells in cell lines derived from two affected individual…

DNA polymeraseMolecular Sequence DataTelomere-Binding ProteinsHistones/metabolismHDE GENHDE NEU PEDCST complexCEREBRORETINAL MICROANGIOPATHY FAMILIAL SYNDROME CALCIFICATIONS CYSTS PROTEIN DNA LEUKOENCEPHALOPATHY EVOLUTION DEFECTSHistoneschemistry.chemical_compoundAbnormalities Multiple/geneticsGeneticsmedicineAbnormalities MultipleGenetic Predisposition to DiseaseGeneticsTelomere-binding proteinTelomere/pathologyddc:618biologyBase SequenceGenetic Predisposition to Disease/geneticsDNA replicationSequence Analysis DNATelomeremedicine.diseaseFlow CytometryTelomereCell biologyRetinal Telangiectasis/genetics/pathologychemistrySequence Analysis DNA/methodsbiology.proteinRetinal TelangiectasisPrimaseTelomere-Binding Proteins/geneticsDNADyskeratosis congenitaNature Genetics
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La protección del derecho a la vida familiar de los extranjeros por el Tribunal de Justicia de las Comunidades Europeas

2006

-Encarnacion.Laspina@uv.es La ausencia de un sistema propio de protección de los derechos fundamentales en la construcción comunitaria, y en suma, las deficiencias y limitaciones de la protección existente, son especialmente visibles en aquellos ámbitos de naturaleza sensible para los derechos y libertades fundamentales. En especial, a partir de la entrada en vigor del Tratado de Ámsterdam, se concreta en ámbitos como la inmigración que presentan estrechos vínculos sobretodo con la protección de los derechos fundamentales de los nacionales de terceros países residentes en la Unión Europea. El objeto de este trabajo, trata de presentar, modestamente, los aspectos más relevantes de la protecc…

Derecho a la vida en familiaReagrupación familiarProtección jurisdiccionalDerechos fundamentales garantizados por el TratadoUNESCO::CIENCIAS JURÍDICAS Y DERECHO::Teoría y métodos generales::Filosofía del derecho:CIENCIAS JURÍDICAS Y DERECHO::Teoría y métodos generales::Filosofía del derecho [UNESCO]Derechos fundamentales garantizados por el Tratado; Derecho a la vida en familia; Reagrupación familiar; Miembros de la familia nacionales de terceros países; Protección jurisdiccionalMiembros de la familia nacionales de terceros países
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Analysis dimensions in educational diagnosis: Diagnosis of Family Context

2006

Diagnosis of family context is a subject that has not been deal with very much in the scope of educational diagnosis. While its relevance has been underestimated from the perspective of classical assessment, an increasing amount interest is developing, especially because of holistic and ecological trends. This article intends to offer a synthesis of the most relevant topics to be considered in the diagnosis of family context, with emphasis on its importance for the approach to authentic evaluation.

Diagnóstico contexto familiar evaluación auténtica fortalecimiento
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Scheda su: Sentenza Corte EDU, Tosto c. Italia, 49821/99

2011

Norma interna che vieti agli omosessuali di donare il sangue indipendentemente dall’accertamento del rischio di trasmissione di malattie infettive

Diritto al rispetto della vita privata e familiare Divieto di discriminazioneSettore IUS/13 - Diritto Internazionale
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Scheda su Sentenza Corte EDU Modinos c. Cipro n. 15070/89

2011

Violazione dell’art. 8 causata dalla permanenza all’interno di un ordinamento nazionale di una norma che criminalizzi gli atti omosessuali tra adulti consenzienti

Diritto al rispetto della vita privata e familiare Libertà sessuale e diritti LGBT Diritti della personaSettore IUS/13 - Diritto Internazionale
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Modelli familiari. Limiti costituzionali ed interpretazione

2012

Il contributo analizza il modello familiare riconosciuto dalla Carta Costituzionale ed offre una interpretazione evolutiva degli artt. 2 e 29, che tiene conto del quadro normativo Europeo e della giurisprudenza della Corte Europea dei Diritti dell'Uomo, della Corte di Giustizia Europea, nonchè della Corte di Cassazione e della Corte Costituzionale italiane.

Diritto di famiglia Costituzione modelli familiariteoria dell'interpretazioneSettore IUS/02 - Diritto Privato Comparato
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Calidad de vida familiar en personas con daño cerebral adquirido: el caso de la asociación Nueva Opción

2022

El impacto del daño cerebral adquirido supone una pérdida de calidad de vida relacionada con la salud y la vida cotidiana, laboral y comunitaria. Además, sus consecuencias también repercuten en la red familiar. Desde la asociación Nueva Opción se pretende describir la calidad de vida en el entorno familiar de las personas con daño cerebral adquirido, así como determinar la satisfacción que experimentan las familias frente a las secuelas, contemplando la variable de edad y sexo. Para su análisis, se ha adaptado la Escala de calidad de vida familiar a la población atendida, midiendo así las relaciones intrafamiliares, el estado de salud y sus relaciones sociales y de ocio, entre otras, con el…

Discapacidad adquiridaMujerCalidad de vidaAsociacionesEspañaNecesidadesDany cerebralSexoEntorno familiarLesión cerebralSatisfacciónCuidador informalDiscapacidadEdadValenciaCasuísticaHombreEfectos
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El triángulo de la conciliación: percepciones cruzadas sobre la diversidad de género en el ámbito laboral

2013

0.066 IN-RECS (2011) Q2, 19/75 Sociología UEM

Discriminación por género:SOCIOLOGIA [UNESCO]Segregación ocupacional por géneroSociología. Población. Trabajo socialConciliaciónDerecho laboralCiencias socialesAntropología. EtnologíaUNESCO::SOCIOLOGIATrabajo y familiaEntorno laboral
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Are the new genetic tools for diagnosis of Wilson disease helpful in clinical practice?

2020

Summary The diagnosis of Wilson disease is not always easy. For many patients, a combination of tests reflecting disturbed copper metabolism may be needed. Testing for ATP7B variants has become part of the routine diagnostic approach. The methods of genetic testing include analysis of the 21 coding exons and intronic flanking sequences, in which exons with recurrent variants would be prioritised depending on the mutation frequency in the local population. If sequencing the entire ATP7B gene cannot identify 2 variants and the suspicion for Wilson disease is high, after reviewing the clinical data, WES (whole-exome sequencing) or WGS (whole-genome sequencing) could be applied. A workflow base…

DiseaseReviewIndian childhood cirrhosisBioinformaticsDNA sequencingWES whole-exome sequencingPFIC progressive familial intrahepatic cholestasisInternal MedicinemedicineImmunology and AllergyMultiplex ligation-dependent probe amplificationWGS whole-genome sequencingExome sequencingGenetic testingWilson diseaseWhole genome sequencingWhole-genome sequencingHepatologymedicine.diagnostic_testMEDNIK syndromebusiness.industryCopper metabolismGastroenterologyMLPA multiplex ligation-dependent probe amplificationmedicine.diseaseICC Indian childhood cirrhosisNGS next-generation sequencingDMR differentially methylated regionsWhole-exome sequencingNext-generation sequencingbusinessICT idiopathic or primary copper toxicosisCDG congenital disorders of glycosylationGenetic diseasesJHEP Reports
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L’evoluzione dei distretti quale risposta dei Paesi del Mediterraneo alla sfida della competizione globale. Il distretto-consorzio della pesca di Maz…

2015

Distretti consorzi piccola impresa aziende familiari
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