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MALATTIA DI ERDHEIM–CHESTER: RARE LOCALIZZAZIONI SPLANCNO- ED INTRA-CRANICHE IN PAZIENTE CON STADIO AVANZATO DI MALATTIA
2015
SCOPO DEL LAVORO Presentiamo il caso di una donna di 63 anni con storia di pseudotumor orbitae e diagnosi tardiva di Malattia di Erdheim-Chester (MEC) con coinvolgimento multisistemico e rare localizzazioni a livello splancno- ed intracranico. MATERIALI E METODI La paziente, a causa della comparsa di astenia progressivamente ingravescente, vomito e disfagia per i solidi veniva condotta al PS dove eseguiva ECG ed esami ematochimici e veniva ricoverata con la diagnosi di disidratazione e squilibrio elettrolitico. L’esame obiettivo evidenziava pallore e disidratazione di cute e mucose, ipotrofia muscolare e proptosi bulbare bilaterale da pseudotumor orbitario infiammatorio cronico con evidenti…
An unusual Erdheim-Chester disease with orbital involvement: a case report
2017
Erdheim-Chester disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis with multiorgan involvement and a specific tropism for perivascular and fatty connective tissue, of unclear origin, with poor response to therapy. Its identification is difficult because of the variable clinical presentation and its lack of knowledge. We report the case of a 63-years-old woman, with a history of bilateral orbital pseudotumor, who comes to our attention because of progressively worsening asthenia, vomiting and systemic inflammation. Total body computerized tomography scan showed a volumetric increase of choroid plexus of the temporal horn of the left lateral ventricle, presence of solid retrobulbar tissue at…