Search results for "Kymi"

showing 10 items of 14 documents

Mutations in theMORC2gene cause axonal Charcot–Marie–Tooth disease

2015

Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is a complex disorder with wide genetic heterogeneity. Here we present a new axonal Charcot-Marie-Tooth disease form, associated with the gene microrchidia family CW-type zinc finger 2 (MORC2). Whole-exome sequencing in a family with autosomal dominant segregation identified the novel MORC2 p.R190W change in four patients. Further mutational screening in our axonal Charcot-Marie-Tooth disease clinical series detected two additional sporadic cases, one patient who also carried the same MORC2 p.R190W mutation and another patient that harboured a MORC2 p.S25L mutation. Genetic and in silico studies strongly supported the pathogenicity of these sequence variant…

AdultMale0301 basic medicinePathologymedicine.medical_specialtyGene ExpressionSchwann cellSural nerveBiologyFasciculationMiceYoung Adult03 medical and health sciences0302 clinical medicineAtrophySural NerveCharcot-Marie-Tooth DiseasemedicineAnimalsHumansAxonAgedGenetic heterogeneityInfantSensory lossMiddle Agedmedicine.diseaseSciatic NerveAxonsPedigreePhenotype030104 developmental biologymedicine.anatomical_structureMutationFemaleNeurology (clinical)Myokymiamedicine.symptomNeuroscience030217 neurology & neurosurgeryTranscription FactorsBrain
researchProduct

Persistent Tonic Facial Contraction: A Local Brain-Stem Sign

1993

Impairment of facial motility associated with contralateral hemiparesis is characteristic of pontine lesions. In the Millard-Gubler and Foville syndromes, involvement of the facial nerve is nuclear or infranuclear, resulting in a peripheral-type palsy. Conditions of pontine origin showing hyperactivity of facial muscles are facial myokymia and Brissaud’s syndrome. Brissaud and Sicard [4] reported low-frequency phasic cramplike facial contractions and contralateral hemiparesis in inflammatory brain-stem processes.

Contraction (grammar)Palsybusiness.industryFacial myokymiaMultiple sclerosisAnatomymedicine.diseaseFacial nerveTonic (physiology)stomatognathic diseasesFacial musclesmedicine.anatomical_structureHemiparesismedicinemedicine.symptombusiness
researchProduct

Facial myokymia and contraction persisting 20 years: a case of pontine glioma.

1994

Contraction (grammar)PhysiologyFacial MusclesElectromyographyFasciculationCellular and Molecular NeurosciencePhysiology (medical)GliomaPonsMedicineHumansBrain Diseasesmedicine.diagnostic_testbusiness.industryFacial myokymiaElectromyographyMagnetic resonance imagingAnatomyGliomaMiddle Agedmedicine.diseaseMagnetic Resonance ImagingPonsFemaleNeurology (clinical)Myokymiamedicine.symptombusinessMuscle contractionMusclenerve
researchProduct

Frequency and Characterization of Movement Disorders in Anti-IgLON5 Disease

2021

Background and ObjectivesAnti-IgLON5 disease is a recently described neurologic disease that shares features of autoimmunity and neurodegeneration. Abnormal movements appear to be frequent and important but have not been characterized and are underreported. We describe the frequency and types of movement disorders in a series of consecutive patients with this disease.MethodsIn this retrospective, observational study, the presence and phenomenology of movement disorders were assessed with a standardized clinical questionnaire. Available videos were centrally reviewed by 3 experts in movement disorders.ResultsSeventy-two patients were included. In 41 (57%), the main reason for initial consult…

DystoniaPediatricsmedicine.medical_specialtyAtaxiaMovement disordersbusiness.industryautoimmunityAnti-IgLON5neurodegenerationChoreamedicine.diseaseAkathisianervous system diseasesmedicineBody regionHuman medicineNeurology (clinical)Myokymiamedicine.symptombusinessMyoclonusResearch Article
researchProduct

Kalmbergin kartasto R VI : List 5

1855

KymiElimäkiSippolaLapinjärvimaastokartat1850-lukuPyhtääRuotsinpyhtääLoviisakartat
researchProduct

Kymijoen vesistön uitto tehostuu ja päättyy : Keiteleen-Päijänteen kanavan viivästyminen ja sen seuraukset uitolle

2017

Tämä tutkimus pohtii Kymijoen vesistön uittojen päättymiseen johtaneita syitä. Vielä 1950-luvun Suomessa uittaen kuljetettiin 60-70 % kaikesta raakapuusta suoritteina mitaten. Vuosisadan loppua kohti mentäessä metsäyhtiöt siirtyivät enenevästi autokuljetuksiin raakapuun hankinnoissaan ja uiton merkitys hiipui nopeaan. Kymijoen vesistöllä uittotoiminta päättyi vuonna 2002. Kymijoen vesistön uitolle tärkeä kysymys oli Keiteleen-Päijänteen kanavan rakentaminen. Kanavan merkitys kasvoi, kun vesistöllä siirryttiin nippu-uittoon 1960-luvulla. Kanava valmistui vuonna 1994, jolloin uittomäärät olivat jo pienentyneet kriittiselle tasolle eivätkä enää elpyneet kanavan myötä. Tämän tutkimuksen tärkein…

Kymijoen vesistöuittokontrafaktuaalikanavatkanavat (vesiväylät)Keiteleen-Päijänteen kanava
researchProduct

Kalmbergin kartasto R VI : List 4

1855

VehkalahtiVirolahtiKymimaastokartat1850-lukukartatKotkaHamina
researchProduct

Commentaire sur des instructions données par le commandant en chef des Gardes rouges finlandais aux chefs de commandos de la vallée du Kymi au début …

2007

International audience

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/Law[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/Lawvallée du Kymigardes rouges finlandais[ SHS.DROIT ] Humanities and Social Sciences/LawComputingMilieux_MISCELLANEOUS
researchProduct

Alusveden hapetuksen ja PHOSLOCK-käsittelyn vaikutukset Kymijärven syvännepohjaeläimistöön - vuoden 2012 tulokset.

2013

[Johdanto] Tämä toinen Kymijärven syvännepohjaeläimistöä koskeva tutkimus toteutettiin syksyllä 2012. Tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää järven kunnostustoimena toteutetun hapetuksen sekä kesällä 2012 suoritetun PHOSLOCK-käsittelyn vaikutuksia Kymijärven syvänteiden pohjaeläimistöön ja ekologiseen tilaan. Järven pohjoista Myllypohjan syvännettä on hapetettu kesästä 2008 alkaen hapekasta päällysvettä alusveteen pumppaavalla Mixox-hapettimella (Kukkonen 2011). Alkukesästä 2012 eteläisessä Lapinkiven syvänteessä on järven kunnostustoimena lisäksi toteutettu PHOSLOCK-käsittely, jossa bentoniittisaveen liitetyt lantaani kationit (La³⁺) sitovat pohjaan laskeutuessaan valtaosan veden reaktiiv…

hapetuspohjavesipohjaeläimistöPHOSLOCK-käsittelySyvänteiden pohjaeläimistöhypolimnial aerationKymijärviPHOSLOCK-treatmentjärvetProfundal macroinvertebratesalusveden hapetus
researchProduct

Vähentäjää vähentämässä : Tehdaspuu Oy puunhankkijana Suomessa

2011

konsortiotjoint venturesmetsäteollisuusinstituutiotA. Ahlström (yhtiö)Tampella (yhtiö)triangulaatiohistoriantutkimusmetsätalousklusteritmetsänomistajatItä-SuomiKaukas (yhtiö)kartellitwood procurementFinlandlainsäädäntöOsuuskunta MetsäliittopuukauppaKymi (yhtiö)institutionaalinen taloushistoriapuunhankintaTehdaspuu (yhtiö)abduktioglobalisaatiotaloushistoriaTapaustutkimusorganisaatiomuutoksetpuuhuolto20th Centuryorganisaatiokulttuuriwood-processing companiesyhteiskunnallinen muutosyrityskulttuuri1900-luku
researchProduct