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Patología de los tumores neuroblásticos: evaluación pronóstica. Experiencia del centro español de referencia de la SEOP para estudios biopatológicos …
2007
Antecedentes: Los tumores neuroblásticos son los tumores sólidos extracraneales más frecuentes en la infancia y se caracterizan por una evolución clínica heterogénea que va desde una progresión rápida a una regresión tumoral espontánea. Existen factores pronósticos conocidos que determinan dicha evolución como son la edad, estadiaje, histopatología, estatus de MYCN, ploidía y diversas ganancias y pérdidas cromosómicas. El objetivo del trabajo es describir nuestra experiencia como laboratorio de referencia español para la determinación de estos parámetros pronósticos. Métodos: Material tumoral de pacientes con neuroblastoma, remitido a nuestro laboratorio desde 1992 hasta 2005, ha sido somet…
Integración de la genómica en la modelización de los tumores neuroblásticos = Integration of genomics in neuroblastic tumors modeling
2015
*Introducción: El neuroblastoma es un tumor maligno embrionario del sistema nervioso simpático con una gran heterogeneidad en la presentación clínica, morfológica y genética y en otras características biológicas. La estratificación de grupos de riesgo pretratamiento se basa en los siguientes factores: edad, estadio, histopatológica del tumor, estado del oncogén MYCN, integridad del brazo cromosómico 11q y ploidía. Por otra parte, los cambios numéricos y estructurales detectados en el perfil genético se han incluido recientemente en la estratificación terapéutica de los pacientes con bajo riesgo a recaer o morir. El amplio espectro clínico de la enfermedad va desde pacientes con neuroblastom…
Molecular mechanisms of MYCN-dependent apoptosis and the MDM2-p53 pathway: an Achille’s heel to be exploited for the therapy of MYCN amplified neurob…
2012
The p53 oncosuppressor is very seldom mutated in neuroblastoma, but several mecha- nisms cooperate to its functional inactivation in this tumor. Increased MDM2 levels, due to genetic amplification or constitutive inhibition of p14ARF, significantly contribute to this event highlighting p53 reactivation as an attractive perspective for neuroblastoma treat- ment. In addition to its role in tumorigenesis, MYCN sensitizes untransformed and cancer cells to apoptosis. This is associated to a fine modulation of the MDM2-p53 pathway Indeed MYCN induces p53 and MDM2 transcription, and, by evoking a DNA damage response (DDR), it stabilizes p53 and its proapoptotic kinase Homeodomain Interacting Prote…