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WWOX-related encephalopathies: delineation of the phenotypical spectrum and emerging genotype-phenotype correlation

2014

International audience; BACKGROUND:Homozygous mutations in WWOX were reported in eight individuals of two families with autosomal recessive spinocerebellar ataxia type 12 and in two siblings with infantile epileptic encephalopathy (IEE), including one who deceased prior to DNA sampling.METHODS:By combining array comparative genomic hybridisation, targeted Sanger sequencing and next generation sequencing, we identified five further patients from four families with IEE due to biallelic alterations of WWOX.RESULTS:We identified eight deleterious WWOX alleles consisting in four deletions, a four base-pair frameshifting deletion, one missense and two nonsense mutations. Genotype-phenotype correl…

WWOXMicrocephaly[SDV]Life Sciences [q-bio]Nonsense mutationMutation MissenseBiology03 medical and health sciences0302 clinical medicineGeneticsmedicineHumansSpinocerebellar AtaxiasMissense mutationAlleleGenetics (clinical)infantile030304 developmental biologyGeneticsComparative Genomic Hybridization0303 health sciences[ SDV ] Life Sciences [q-bio]Tumor Suppressor ProteinsChromosomal fragile siteHigh-Throughput Nucleotide Sequencinggenotype/phenotype correlationsmedicine.diseaseNull allele3. Good healthPhenotypeWW Domain-Containing OxidoreductaseCodon Nonsenseintellectual disabilitySpinocerebellar ataxiaOxidoreductasesSpasms Infantilehigh throughput data mining030217 neurology & neurosurgeryJournal of Medical Genetics
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Designing ‘trait-based null model’ approaches to investigate community assembly mechanisms

2014

SPEEAECOLDURGEAPSIéquipe CAPA; During the last decade, many studies have addressed the signature of community assembly processes by assessing the deviation of a functional diversity pattern from that expected in null communities, using a randomization algorithm. The basic principle has been to compare the functional structure of a ‘local community’ with a set of randomly generated communities from a ‘regional species pool’. Specifically, it allows assessing the extent to which species constituting a community are functionally more or less similar than expected under the assumption of a random assembly, thus revealing the influence of assembly processes such as competition or environmental a…

[SDV] Life Sciences [q-bio]spatial scalefuntional diversityrandom community assembly[ SDV ] Life Sciences [q-bio]competitive dominance[SDV]Life Sciences [q-bio]null modellimiting similarityenvironmental filteringspecies pool
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Egalité des créanciers chirographaires. Inscription hypothécaire nulle, Créancier admis à titre chirographaire, Paiement par le liquidateur, Répétiti…

1993

International audience; (Com. 17 nov. 1992, SA Diffazur c/ Darrousez, ès qual.)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawEgalité des créanciersNullité de la période suspecte[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawREDRESSEMENT ET LIQUIDATION JUDICIAIRESActifRestitution
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Arbitrage interne. Tribunal arbitral, Imparité, clause compromissoire prévoyant l'intervention d'un tiers arbitre en cas de partage des deux arbitres…

1997

International audience; (CA Rennes, 7 févr. 1997, Soc. ITM France et ITM Entreprise c/ Soc. SODEXNA et Soc. SMSA, inédit)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawImparité[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawArbitrage interneARBITRAGEClause compromissoireNullité manifeste
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Nullité facultative. Acte à titre gratuit antérieur à la date de cessation des paiements. Caractère gratuit d'un partage déséquilibré (non)

2015

International audience; (Com., 16 déc. 2014, n° 13-25.765, arrêt n° 1124 F-P+B, Sté Gérard Bodelet, ès qual., c/ Mme Moreau, D. 2015. 71 ; AJ fam. 2015. 102, obs. J. Casey ; Dalloz actualité, 12 janv.2015, obs. X. Delpech ; JCP E 2015, 1051, note B. Brignon ; Gaz. Pal. 1er au 5 mai 2015, p. 37, note Ph. Roussel Galle) - Observations sous Cour de cassation (com.), 16 décembre 2014, n° 13-25.765

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspecteCaractère gratuit d'un partage déséquilibré (non)[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawActe à titre gratuitSAUVEGARDE DES ENTREPRISESActe antérieur à la date de cessation des paiements
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Période suspecte. Promesse d'hypothèque consentie avant la cessation des paiements. Hypothèque constituée pendant la période suspecte pour garantir u…

1999

International audience; (Com. 12 nov. 1997, Sté d'économie mixte pour l'aménagement et l'équipement de la Corse et autre c/ Département de la Haute-Corse)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspecteConstitution[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawREDRESSEMENT ET LIQUIDATION JUDICIAIRESActifHypothèque
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Nullité de la période suspecte. Nullité de droit, Constitution d'un gage sur meuble incorporel, Conditions, Acte enregistré et signifié après la date…

1997

International audience; (Com. 28 janv. 1997, Cueff c/ Corre, ès qual.)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspecteGage[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawREDRESSEMENT ET LIQUIDATION JUDICIAIRESActifSûreté
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Période suspecte. Qualité pour agir en nullité. Commissaire à l'exécution du plan (oui). Liquidateur (oui)

2014

International audience; (Com., 1er avril 2014, n° 13-14.086, arrêt n° 348 F-P+B, Mme X. c/ SCI Enès, D. 2014. 869, obs. A. Lienhard ; Gaz. Pal. 29 juin au 1er juill.2014, p. 31, note Ph.Roussel Galle ; JCP E 2014, 1346, note C.Lebel ; BJS juin 2014, 412, note B.Brignon ; Com., 17 décembre 2013, n° 12-23.510, arrêt n° 1245 F-P+B, Mme Christine D., ès qual., c/ Sté BNP Paribas, D. 2014. 5 ; Gaz. Pal. 29 juin au 1er juill.2014, p. 26, note D.Voinot)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspecteLiquidateur[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawSAUVEGARDE DES ENTREPRISESQualité pour agirCommissaire à l'exécution du plan
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Nullité de droit. Paiement d'une dette non échue. Remboursement d'un prêt par anticipation

2018

International audience; (Paris, pôle 5, ch. 8, 3 mai 2018, n° 17/02234, SA Crédit du Nord et SA Star Lease c/ SCP Christophe Ancel, ès qual.)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspectePaiement d'une dette non échue[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawSAUVEGARDE DES ENTREPRISES
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Nullité de plein droit. Paiement d'une dette non échue et cession de créance

2015

International audience; (Com., 19 mai 2015, n° 14-11.215, arrêt n° 475 F-P+B, Caisse régionale de Crédit maritime mutuel de Bretagne-Normandie c/ Me Y. ès qual., D. 2015. 1152)

[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/LawNullité de la période suspectePaiement d'une dette non échue[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/LawSAUVEGARDE DES ENTREPRISESNullité de plein droitCession de créance
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