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Goodpasture antigen-binding protein (GPBP) y su efector GPBP-interacting protein de 130-kDa (GIP130) dirigen la formación de miofibrillas
2014
Goodpasture antigen-binding protein (GPBP) es una proteína cinasa no convencional que regula la organización del colágeno IV de la membrana basal glomerular, y de la que existen al menos tres isoformas: GPBP-1 que es soluble y exportable; GPBP-2 que es citosólica y se genera por procesamiento alternativo de exones; y GPBP-3 que está asociada a membranas y regula la secreción de GPBP-1. El gen que expresa las proteínas GPBP (COL4A3BP) tiene notable expresión en tejido muscular, en el que GPBP-1 es la isoforma mayoritaria y se encuentra en la línea M de la banda A de las miofibrillas. Durante la miogénesis de mioblastos C2C12 en cultivo hay una progresiva disminución de la expresión de GPBP-2…