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Linfangioleiomiomatosis y trasplante pulmonar
2012
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras, células LAM, que crecen de una manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares, lo que determina una evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria que condiciona el fallecimiento de las pacientes. Tiene carácter multisistémico afectando asimismo a ganglios linfáticos y produciendo tumores abdominales, angiomiolipomas (AML), sobre todo a nivel renal (Taveira-DaSilva y cols., 2006) (McCormack, 2008) (Hohman y cols., 2008) (Johnson y cols.,…