Untersuchungen zum hereditären Angioödem im deutschsprachigen Raum

In 6 Zentren der BRD, der Schweiz und Osterreichs wurden 242 Personen erfast, bei denen ein quantitativer und funktioneller Defekt des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH) biochemisch nachgewiesen und uber 2–6 Generationen verfolgt werden konnte. Bezogen auf die Gesamteinwohnerzahl der 3 Lander betragt die Frequenz des HAE auf der Basis der von uns erfasten Falle 0,02×10−4. Da unsere epidemiologischen Untersuchungen nicht flachendeckend erfolgten, ist mit einer um mindestens 1–2 Zehnerpotenzen hoheren Dunkelziffer zu rechnen. Innerhalb eines Kollektivs von 110 Personen mit klinischen Manifestationen eines hereditaren Angioodems (HAE) wurden retrospektiv anamnestische, klinische, Labor- und Thera…