NON SOLO PORPORA… SUCCESSO DELLA STRATEGIA TERAPEUTICA E NUTRIZIONALE

La porpora di Schoenlein-Henoch (HSP) è la vasculite più comune in età pediatrica caratterizzata da depositi di immunocomplessi di IgA nei piccoli vasi. L’eziologia non è nota, ma è possibile una correlazione con infezioni batteriche, virus, alimentazione, punture di insetti e agenti fisici. La diagnosi è principalmente clinica. Le principali manifestazioni sono porpora cutanea, artrite, manifestazioni gastrointestinali e nefrite. Manifestazioni neurologiche e cardiache sono rare, come le localizzazioni polmonari e testicolari. Sporadicamente è descritto un coinvolgimento pancreatico. Riportiamo il caso di un bambino di 5 anni con HSP ad interessamento pluridistrettuale. B.G. giunge alla no…

MIS-C in un paziente con AIG sistemica e mutazione di NLRP-3 in terapia con anakinra

SINDROME DA ENCEFALOPATIA POSTERIORE REVERSIBILE: TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI MAS DA AIG SISTEMICA

Background: La sindrome da encefalopatia posteriore reversibile (PRES) è un disordine secondario a diverse condizioni cliniche, caratterizzato da cefalea acuta o subacuta, nausea, vertigini, alterazioni della coscienza, convulsioni, disturbi visivi transitori, emorragia retinica ed edema del nervo ottico. Alla RMN si riscontra edema vasogenico nell'emisfero cerebrale posteriore e talvolta aree necrotiche. Riportiamo il caso clinico di una paziente con sindrome da attivazione macrofagica (MAS) secondaria ad AIG sistemica che ha sviluppato una PRES. Caso Clinico: Una adolescente di 11 anni giunge alla nostra osservazione per comparsa di febbre persistente da 10 gg. Durante la degenza è stata …

LA PANCREATITE ACUTA: UNA TEMIBILE COMPLICANZA IN CORSO DI PORPORA DI HENOCHSCHONLEIN. CASISTICA DELLA CLINICA PEDIATRICA DI PALERMO

Introduzione: La: porpora di Schönlein-Henoch (PSH) è la vasculite con più alta incidenza in età pediatrica. Le manifestazioni cliniche classiche sono: porpora palpabile, tumefazione articolare con artralgie, possibile dolore addominale con sangue occulto positivo o franca rettorragia, in casi con particolare severità, è possibile riscontrare addome acuto, insufficienza renale, proteinuria sino alla sindrome nefrosica. Rara è la pancreatite acuta che può rendere particolarmente drammatico il quadro clinico talvolta in modo irreversibile. La diagnosi viene confermata sia dal dosaggio di amilasi pancreatica, lipasi, sia dalla RMN addominale. La terapia prevede la somministrazione di steroidi …

EDEMA EMORRAGICO ACUTO DELL'INFANZIA: UN CASE REPORT

Un lattante di 6 mesi maschio giunge alla nostra osservazione per comparsa di lesioni maculo-papulari alle guance estesesi, in poche ore, ai quattro arti ed evolventi in manifestazioni purpuriche su cute edematosa senza segno della fovea. All’EO all’ingresso si evidenziavano inoltre: angioedema dei padiglioni auricolari, aspetto a coccarda delle lesioni aventi diametro max di 2 cm con coinvolgimento anche dello scroto, cute del tronco e mucose integre, assenza di segni neurologici. Due giorni prima del ricovero e della comparsa delle manifestazioni cutanee il piccolo aveva presentato febbre (T max 39,5°C) e faringite trattata con amoxi-clavulanato. Esami al ricovero: PCR mossa (2,3 mg/dl; V…

SINDROME DA ATTIVAZIONE MACROFAGICA SECONDARIA AD IMMUNODEFICIT

Introduzione: la sindrome da attivazione macrofagica (SAM) è una condizione clinica rara, di cui esistono forme primitive (es. deficit di perforine) e secondarie ad infezioni, farmaci, immunodeficit; nel 10% dei casi rappresenta una complicanza dell'artrite idiopatica giovanile sistemica (AIG). Criteri diagnostici: febbre, epatosplenomegalia, citopenia bilineare, aumento di ferritina, transaminasi, ipertrigliceridemia ed ipofibrinogenemia con segni di emofagocitosi all'aspirato midollare. Terapia: metilprednisolone a 30 mg/Kg/die ev e terapia della patologia di base; nei no-responders trova impiego l'uso dei farmaci immunosoppressori come ciclosporina, Anakinra per forme secondarie ad AIG, …

Patologia Muscolare Autoimmune: dermatomiosite. La nostra casistica.

MALATTIA DI KAWASAKI E MAS INDOTTA DA INFEZIONE DA EBV IN PAZIENTE CON LINFOISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA DI TIPO 2

L’HLH, rara patologia da alterata risposta infiammatoria sistemica, presenta elevata mortalità, se non diagnosticata e trattata tempestivamente. Il quadro clinico è caratterizzato da febbre elevata persistente, epatosplenomegalia, citopenia di almeno due linee cellulari, linfoadenopatia generalizzata, rash, iperferritinemia, ipertrigliceridemia, ipofibrinogenemia, ipertransaminasemia e alterazioni della coagulazione. La HLH è divisa in primaria o familiare (autosomica recessiva) e secondaria (S. Autoinfiammatorie, infezioni, trapianti, ecc). La terapia si basa su chemioterapia (protocollo HLH94 e HLH2004) e, per le HLH familiari, e trapianto di midollo osseo. Fra le forme familiari, il tipo…

MALATTIA DI KAWASAKI ATIPICA

A.L. 9 anni ricoverato presso altro PO per febbre da 4 giorni, cefalea, artralgie diffuse, vomito, diarrea ed iperemia congiuntivale bilaterale. Per rigidità nucale esegue puntura lombare (negativa) ed inizia terapia con Ceftriaxone e teicoplanina.In 6° giornata di febbre comparsa di rash (tronco e arti superiori) e dolore addominale con quota fluida nello scavo pelvico all’ETG addome. Viene trasferito presso la nostra UO per competenze. All’ingresso: febbre da 8 giorni, edemi agli arti inferiori, epatosplenomegalia e riduzione del MV alle basi, alvo chiuso a feci, non ai gas. Esami radiologici: versamento addominale periepatico, fra le anse intestinali e nello scavo pelvico e colecistite, …

Maculopapular rash and fever: a diagnostic challenge to the paediatrician in the COVID-19 pandemic

Introduction: Several clinical conditions can manifest with fever and a maculopapular rash in paediatric age. Although some presentations are benign, others may be medical emergencies, which demand a prompt diagnosis and treatment. Some of the more common causes of fever and maculopapular rash include infectious diseases (Sars-CoV-2, Parvovirus B19; Coxsackie; Epstein-Barr virus infection, Mycoplasma Pneumoniae, etc), hypersensitivity reactions, Autoinflammatory syndromes, vasculitis, Kawasaki disease (KD), autoimmune diseases. Objectives: In the COVID-19 pandemic era these symptoms need a well-organized hospital strategy to rapidly exclude Sars-CoV-2 infection and to distinguish severe and…