Syndrome de Maffucci unilatéral avec malformations lymphatiques prédominantes

2019

Introduction Le syndrome de Maffucci (SM) est une maladie genetique extremement rare (prevalence  Observation Il s’agissait d’une patiente de 51 ans, aux antecedents d’encephalopathie vasculaire sans etiologie trouvee. Elle presentait depuis l’enfance des anomalies osseuses uniquement localisees a gauche, a type d’enchondromes, certains ayant fait l’objet d’une exerese (chondrosarcome). Les anomalies cutanees etaient apparues vers l’âge de 20 ans, de maniere strictement unilaterale gauche, allant du visage au pied. On notait des lesions hypertrophiques papillomateuses, hyperkeratosiques et vesiculeuses, en particulier sur la jambe et le pubis. On notait egalement quelques macules d’allure c…