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AUTHOR
Juan Antonio Navarro Langa
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Obtención y caracterización de mutantes funcionales del gen frataxin homologue (FH) en Drosophila.
2005
La ataxia de Friedreich es una enfermedad humana neurodegenerativa y de herenciaautonómica recesiva. Es la ataxia hereditaria más común en la población caucásica. Laenfermedad está causada por la deficiencia de la proteína frataxina. Las claves sobre lafunción de la frataxina provienen de los diferentes estudios llevados a cabo en variosorganismos modelo. Se han aislado los genes ortólogos en un número elevado deorganismos desde bacterias al ratón y también en plantas. En nuestro laboratorio se haaislado el gen de Drosophila que codifica para la proteína frataxina, el gen fh.Drosophila ha resultado ser un excelente modelo para el estudio de enfermedadeshumanas dado que son muchos los proces…
Antioxidant Therapies and Oxidative Stress in Friedreich´s Ataxia: The Right Path or Just a Diversion?
2020
Friedreich's ataxia is the commonest autosomal recessive ataxia among population of European descent. Despite the huge advances performed in the last decades, a cure still remains elusive. One of the most studied hallmarks of the disease is the increased production of oxidative stress markers in patients and models. This feature has been the motivation to develop treatments that aim to counteract such boost of free radicals and to enhance the production of antioxidant defenses. In this work, we present and critically review those 'antioxidant' drugs that went beyond the disease's models and were approved for its application in clinical trials. The evaluation of these trials highlights some …