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Philippe Masson
Odiparcil, a potential glycosaminoglycans clearance therapy in mucopolysaccharidosis VI—Evidence from in vitro and in vivo models
International audience; Mucopolysaccharidoses are a class of lysosomal storage diseases, characterized by enzymatic deficiency in the degradation of specific glycosaminoglycans (GAG). Pathological accumulation of excess GAG leads to multiple clinical symptoms with systemic character, most severely affecting bones, muscles and connective tissues. Current therapies include periodic intravenous infusion of supplementary recombinant enzyme (Enzyme Replacement Therapy-ERT) or bone marrow transplantation. However, ERT has limited efficacy due to poor penetration in some organs and tissues. Here, we investigated the potential of the β-D-xyloside derivative odiparcil as an oral GAG clearance therap…
L'école, l'état des savoirs
L'école constitue aujourd'hui plus que jamais un des enjeux majeurs de l'action politique et occupe une place importante dans les débats publics. L'efficacité du système scolaire, sa capacité d'intégration, son organisation, l'orientation des contenus d'enseignement, la formation et les pratiques pédagogiques des enseignants font l'objet de multiples critiques et propositions émanant de tous les bords. Cet ouvrage collectif, accessible aux non-spécialistes, a pour ambition d'éclairer ces débats. Rassemblant près de cinquante contributions, il présente un état des savoirs le plus complet possible sur la situation de l'école française.On y trouvera une analyse des différents réseaux, niveaux …