Hypoparathyreoidismus und Innenohrschwerhörigkeit

Es werden 3 Kinder mit nicht-familiarem Hypoparathyreoidismus beschrieben, die durch eine hochgradige Horstorung cochlearer Genese auffielen. Wahrend bei einem der Kinder klinisch und molekulargenetisch ein Kearns-Sayre-Syndrom nachgewiesen werden konnte, bleibt die Ursache des gemeinsamen Auftretens der Storungen bei 2 Kindern ungeklart. Die Assoziation scheint haufiger als bisher angenommen: sie betrifft 3 der in der Kinderklinik Mainz betreuten 9 Kinder mit primarem Hypoparathyreoidismus. Genetisch determinierte Storungen der Haarzellmotilitat der Cochlea sowie Haarzellschadigung als Folge chronisch verringerter Kalziumkonzentrationen in der Peri- und Endolymphe werden als pathogenetisch…