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Keratopathie als Zeichen einer multifokalen kongenitalen sensiblen Polyneuropathie

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Patient. Bei einer 63-jahrigen Patientin bestanden seit 10 Jahren beidseits rezidivierende korneale Ulzera mit Trubungen, Vaskularisation und aufgehobener Sensibilitat. Daneben fanden sich asymmetrisch angeordnete hypasthetische Areale. Sensible Nervenaktionspotenziale der betroffenen Regionen waren nicht ableitbar, sensorisch evozierte Potenziale fielen pathologisch aus, Muskeleigenreflexe waren ausgefallen. In der Suralisbiopsie zeigte sich ein hochgradiger Mangel an markhaltigen Axonen. Erworbene Polyneuropathieformen konnten ausgeschlossen werden. Therapie. Nach konservativen Therapieversuchen erfolgte wegen der vaskularisierten Hornhautnarbe eine perforierende Keratoplastik am linken Auge und nach Vaskularisation des Transplantates 2 Jahre spater eine erneute Hornhautverpflanzung. Der Visus konnte so auf Stufen zwischen 0,2 und 1/50 Tafelvisus stabilisiert werden. Schlussfolgerung. Anamnese und klinisches Bild der geschilderten Patientin sind vereinbar mit einer hereditaren sensiblen Neuropathie Typ II (HSAN II) mit Hirnnervenbeteiligung (N. trigeminus), die erst in hoherem Lebensalter diagnostiziert wurde. Die Prognose einer Keratoplastik bei Neuropathien mit Hornhautsensibilitatsstorung ist deutlich reduziert.