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RESEARCH PRODUCT

Confluens-sinuum-Obstruktion durch Langerhanszell-Histiozytose

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Die Langerhanszell-Histiozytose, bis vor wenigen Jahren als Histiozytose X bezeichnet, umfast 3 verschiedene Syndrome, namlich das eosinophile Granulom, die Hand-Schuller-Christian-Krankheit sowie die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, und gehort zu den seltenen Erkrankungen des Kindesalters. Wir berichten uber einen 10 jahrigen Jungen, der mit einer Schwellung am Hinterkopf und beginnender Hirndrucksymptomatik zur stationaren Aufnahme kam. Klinik, konventionelle radiologische Diagnostik und Computertomographie liesen differentialdiagnostisch ein eosinophiles Granulom als wahrscheinlich erscheinen. MRT und MRT-Angiographie zeigten jedoch die akute Bedrohung des Patienten durch das intrakraniale Wachstum der Raumforderung mit weitestgehender Obstruktion des Confluens sinuum. Thrombose bzw. Blutungsrisiko konnten durch eine fruhzeitige und komplette Exstirpation des Tumors vermieden werden. Rezidive wurden innerhalb von 2 Jahren Nachbetreuung nicht beobachtet.