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Linfangioleiomiomatosis esporádica e hipertensión pulmonar. Estudio clínico-patológico en pacientes receptoras de un trasplante pulmonar

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Resumen Fundamentos y objetivo La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que se caracteriza por una proliferacion aberrante de celulas musculares lisas inmaduras, celulas LAM, en la via aerea, parenquima, ganglios linfaticos y vasos pulmonares, provocando lesiones quisticas. Afecta predominantemente a la mujer y puede producir hipertension pulmonar (HP). Nuestro objetivo es el estudio clinico y de los hallazgos morfologicos que expresan HP en los pulmones nativos de pacientes sometidas a trasplante pulmonar (TP) por LAM. Pacientes y metodo Se estudio un grupo de variables clinicas en 7 pacientes que presentaban una LAM y que fueron sometidas a TP. Asimismo, utilizando tecnicas morfologicas e inmunohistoquimicas, se analizaron las alteraciones histologicas en los pulmones nativos, su nivel de gravedad, la presencia de hemosiderosis en espacios aereos y el indice de correlacion entre el grosor de la media y el diametro vascular arterial pulmonar, expresion morfologica de HP. Resultados La edad media fue de 34 anos y la disnea, el sintoma predominante. El patron funcional respiratorio fue mixto con disminucion del porcentaje de difusion de monoxido de carbono ajustado a hemoglobina y a volumen alveolar y hemoglobina, hipoxemia grave y normocapnia. Existieron manifestaciones subclinicas de HP en los estudios cardiologicos. La inmunohistoquimica mostro positividad a los marcadores de musculo liso y de expresion melanica, receptores estrogenicos en 6 casos y de progesterona en 4. El indice de correlacion vascular mostro criterios de HP en todos. Conclusiones Este estudio pone de manifiesto la presencia de criterios clinicos y morfologicos de HP en pacientes afectadas de LAM avanzada. Ello justificaria una valoracion cardiologica pretrasplante con cateterismo derecho, siendo conveniente comprobar en futuros trabajos si la HP deberia ser un criterio de TP en la LAM.