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Emilio Ansótegui Barrera
Linfangioleiomiomatosis esporádica e hipertensión pulmonar. Estudio clínico-patológico en pacientes receptoras de un trasplante pulmonar
Resumen Fundamentos y objetivo La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que se caracteriza por una proliferacion aberrante de celulas musculares lisas inmaduras, celulas LAM, en la via aerea, parenquima, ganglios linfaticos y vasos pulmonares, provocando lesiones quisticas. Afecta predominantemente a la mujer y puede producir hipertension pulmonar (HP). Nuestro objetivo es el estudio clinico y de los hallazgos morfologicos que expresan HP en los pulmones nativos de pacientes sometidas a trasplante pulmonar (TP) por LAM. Pacientes y metodo Se estudio un grupo de variables clinicas en 7 pacientes que presentaban una LAM y que fueron sometidas a TP. Asimismo, utilizando tecnicas…
Trasplante pulmonar en la linfangioleiomiomatosis esporádica. Estudio de 7 casos
Resumen Fundamentos y objetivo La sporadic lymphangioleiomyomatosis (S-LAM, «linfangioleiomiomatosis esporadica») es una enfermedad rara que afecta a la mujer. Se caracteriza por una proliferacion anormal de celulas musculares lisas inmaduras, celulas LAM, que crecen de una manera aberrante en el pulmon. La enfermedad no tiene tratamiento, evolucionando hacia la insuficiencia respiratoria. El trasplante pulmonar (TP) puede ser una opcion terapeutica en este estadio. Nuestro objetivo es el estudio de 7 pacientes sometidas a TP por S-LAM. Material y metodo Se estudiaron las caracteristicas clinicodemograficas, de diagnostico, y los resultados. Se realizo un analisis descriptivo y se estimo la…
Linfangioleiomiomatosis y trasplante pulmonar
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras, células LAM, que crecen de una manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares, lo que determina una evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria que condiciona el fallecimiento de las pacientes. Tiene carácter multisistémico afectando asimismo a ganglios linfáticos y produciendo tumores abdominales, angiomiolipomas (AML), sobre todo a nivel renal (Taveira-DaSilva y cols., 2006) (McCormack, 2008) (Hohman y cols., 2008) (Johnson y cols.,…