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Trasplante pulmonar en la linfangioleiomiomatosis esporádica. Estudio de 7 casos

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Resumen Fundamentos y objetivo La sporadic lymphangioleiomyomatosis (S-LAM, «linfangioleiomiomatosis esporadica») es una enfermedad rara que afecta a la mujer. Se caracteriza por una proliferacion anormal de celulas musculares lisas inmaduras, celulas LAM, que crecen de una manera aberrante en el pulmon. La enfermedad no tiene tratamiento, evolucionando hacia la insuficiencia respiratoria. El trasplante pulmonar (TP) puede ser una opcion terapeutica en este estadio. Nuestro objetivo es el estudio de 7 pacientes sometidas a TP por S-LAM. Material y metodo Se estudiaron las caracteristicas clinicodemograficas, de diagnostico, y los resultados. Se realizo un analisis descriptivo y se estimo la supervivencia mediante el metodo de Kaplan-Meier. Resultados La edad media de aparicion de los sintomas, diagnostico y TP fue de 35, 37 y 38 anos, respectivamente. El sintoma mas frecuente fue la disnea. La media del volumen espiratorio forzado en el primer segundo fue del 32,7%, y la de difusion del monoxido de carbono, del 29%. La supervivencia fue del 100, 85,7 y 57,1% a uno, 3 y 5 anos, respectivamente. Tres pacientes fallecieron por bronquiolitis obliterante y en 2 necropsias realizadas no se observo recidiva de la enfermedad. Conclusiones El TP es una opcion terapeutica en pacientes con S-LAM en insuficiencia respiratoria avanzada.