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Caractérisation de la thrombopénie immunologique associée aux hémopathies lymphoïdes à partir du registre des hémopathies malignes de Côte d’Or

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Introduction Le purpura thrombopenique immunologique (PTI) est une cytopenie auto-immune (CAI) caracterisee par une diminution de la duree de vie des plaquettes liee a la fois a leur destruction peripherique par les macrophages spleniques et a un defaut de production medullaire. Son incidence est estimee entre 3 et 4/100 000 personnes-annees (PA). S’il est le plus souvent primaire, il est associe dans 15–20 % des cas a d’autres maladies auto-immunes ou a des hemopathies malignes. Pour ces dernieres, les associations les plus frequentes sont rapportees avec la leucemie lymphoide chronique (LLC), la leucemie a grands lymphocytes T granuleux (LGL) et le lymphome de Hodgkin (LH) mais les donnees proviennent de cohortes ou de centres tertiaires, sources d’un biais de recrutement. Notre etude vise a decrire la frequence du PTI associe aux hemopathies lymphoides a partir des donnees prospectives et exhaustives du registre des hemopathies malignes de Cote d’Or (RHEMCO), et d’en preciser les caracteristiques cliniques et les modalites de prise en charge. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude monocentrique retrospective menee a partir des donnees du PMSI du CHU de Dijon et du RHEMCO entre le 01/01/1995 et 31/12/2015, incluant tous les patients atteints de LLC, lymphome malin non hodgkinien (LMNH) B ou T et LH avec un PTI. Le diagnostic de PTI reposait sur la presence d’une thrombopenie ≤ 100 G/L, apres exclusion des autres causes. Resultats L’analyse des donnees du RHEMCO montre que la frequence du PTI au cours des hemopathies lymphoides est de 1,06 % (n = 37/3499) avec 1,21 % au cours de la LLC, 0,82 % pour les LMNH B, 3,46 % pour les LMNH T et 0,36 % lors du LH. La frequence du syndrome d’Evans est de 0,29 % (n = 10/3499, 0,44 % lors de la LLC, 0,24 % lors du LMNH B et 0,43 % lors du LMNH T). Parmi les 115 patients atteints d’hemopathies lymphoides et de CAI (RHEMCO + PMSI), 76 patients avec un PTI secondaire ont ete identifies, dont 17 avec un syndrome d’Evans. L’âge median au diagnostic de PTI etait de 69,5 ans [19 ; 94], avec une predominance masculine (59 %), et de 62 ans [29 ; 85] avec 76 % d’hommes pour le syndrome d’Evans. Les proportions des hemopathies associees au PTI etaient par ordre decroissant la LLC et les LMNH B de bas grade (29 % chacun), les LMNH T (20 %), les LMNH B de haut grade (18,5 %), et le LH (3,5 %). Le syndrome d’Evans etait associe dans pres de la moitie des cas (47 %) a un LMNH B de bas grade, a une LLC dans 41 % et a un LMNH T ou LH dans 6 %. La thrombopenie precedait la survenue de l’hemopathie dans 46 % des cas pour le PTI avec un delai median de 3 ans [0,5 ; 18,4] et dans 65 % pour le syndrome d’Evans avec un delai de 5,1 ans [0,3 ;10,1]. Le diagnostic d’hemopathie et de CAI etait synchrone (≤ 3 mois) dans 44 % pour le PTI et dans 29 % pour le syndrome d’Evans. Ces patients presentaient des symptomes hemorragiques dans 45 % des cas, une splenomegalie clinique dans un tiers des cas et un taux median de plaquettes au diagnostic de 30 G/L [1 ; 96]. Une anomalie au myelogramme, a l’electrophorese des proteines seriques, a l’immunofixation ou a l’immunophenotypage lymphocytaire sur sang peripherique etait observee dans 88 % des cas. Les patients recevaient un traitement specifique du PTI dans 84 % des cas et une chimiotherapie ciblant l’hemopathie maligne dans 91,5 %. La remission du PTI etait de 53 % apres 4,4 ans de suivi. Conclusion Cette etude realisee a partir de donnees exhaustives d’un registre d’hemopathies malignes permet d’evaluer l’incidence du PTI a 0,073/100 000 PA au cours de la LLC, a 0,072/100 000 PA au cours du LMNH B, et a 0,059/100 000 PA lors du LMNH T, ce qui en fait une situation rare. L’hemopathie la plus frequemment associee au PTI est la LLC. Le diagnostic de l’hemopathie maligne precede ou est synchrone a celui du PTI dans la majorite des cas. La presence d’une splenomegalie, observee dans 1/3 des cas, est un element clinique d’orientation important. Bien que le PTI associe aux hemopathies lymphoides soit sensible aux corticoides, au rituximab et aux agonistes du recepteur de la thrombopoietine, le recours a une chimiotherapie est necessaire dans la majorite des cas.