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RESEARCH PRODUCT

Histiocitosis de células de Langerhans de partes blandas y hueso con células gigantes multinucleadas y mutación BRAF V600E

Gema Nieto MoralesAriel ColumbieMariuska Forteza-suarezIsidro MachadoAntonio Llombart-boschJesús De Los Santos Renó CéspedesAna Marhuenda Fluixa

subject

030207 dermatology & venereal diseases03 medical and health sciences0302 clinical medicine030220 oncology & carcinogenesisPathology and Forensic Medicine

description

Resumen La histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) es una enfermedad heterogenea caracterizada por una proliferacion de celulas de Langerhans y la presencia de la mutacion BRAF en aproximadamente la mitad de los casos. La afectacion osea es comun pero la presencia de grandes masas en partes blandas no es habitual. Reportamos un caso de un paciente pediatrico que comenzo con una gran masa tumoral en hueso iliaco izquierdo con extension a partes blandas adyacentes. La tomografia axial computarizada mostraba una lesion osteolitica con gran extension a partes blandas. Se realizo una biopsia quirurgica por curetaje y el diagnostico histopatologico fue de HCL con positividad intensa para CD1a en las celulas neoplasicas. El estudio molecular detecto la presencia de mutacion BRAF V600E. Se discute el diagnostico diferencial histopatologico e inmunohistoquimico con otras histiocitosis.

yearjournalcountryeditionlanguage
2021-04-01Revista Española de Patología
https://doi.org/10.1016/j.patol.2018.08.003