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RESEARCH PRODUCT

Multidisciplinary approach to the complex treatment for non-cirrhotic portal hypertension - case-report-based discussion.

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Non-cirrhotic portal vein thrombosis (PVT) in patients with antiphospholipid syndrome (APS) is a rare complication, and the management has to be determined individually based on the extent and severity of the presentation. We report on a 37-year-old male patient with non-cirrhotic chronic PVT related to a severe thrombophilia, comprising APS, antithrombin-, factor V- and factor X-deficiency. Three years after the initial diagnosis of non-cirrhotic PVT, the patient presented with severe hemorrhagic shock related to acute bleeding from esophageal varices, requiring an emergency transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt (TIPSS). TIPSS was revised after a recurrent bleeding episode due to insufficient reduction of the portal pressure. Additionally, embolization of the dilated V. coronaria ventriculi led to the regression of esophageal varices but resulted simultaneously in a left-sided portal hypertension (LSPH) with development of stomach wall and perisplenic varices. After a third episode of acute esophageal varices bleeding, a surgical distal splenorenal shunt (Warren shunt) was performed to reduce the LSPH. Despite anticoagulation with low molecular weight heparin and antithrombin substitution, endoluminal thrombosis led to a complete Warren shunt occlusion, aggravating the severe splenomegaly and pancytopenia. Finally, a partial spleen embolization (PSE) was performed. In the postinterventional course, leukocyte and platelet counts increased rapidly and the patient showed no further bleeding episodes. Overall, this complex course demonstrates the need for individual assessment of multimodal treatment options in non-cirrhotic portal hypertension. This young patient required triple modality porto-systemic pressure reduction (TIPSS, Warren shunt, PSE) and involved finely balanced anticoagulation and bleeding control.Die nicht-zirrhotische Pfortaderthrombose (PT) im Rahmen eines Antiphospholipid-Syndroms (APS) stellt eine seltene Komplikation dar. Je nach Ausmaß und Schweregrad muss die Therapie individuell angepasst werden. Diese Kasuistik beschreibt den Fall eines 37-jährigen männlichen Patienten mit nicht-zirrhotischer, chronischer PT aufgrund einer schweren Thrombophilie, die ein APS sowie ein Antithrombin-, Faktor V- und Faktor X-Mangel umfasst.Drei Jahre nach der Erstdiagnose der nicht-zirrhotischen PT, zeigte der Patient einen schweren hämorrhagischen Schock aufgrund einer Ösophagusvarizenblutung, die die notfallmäßige Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen stent shunts (TIPSS) notwendig machte. Nach einer Rezidivblutung aufgrund einer unzureichenden Senkung des portalvenösen Drucks erfolgte die TIPSS-Revision. Die Embolisation der stark dilatierten V. coronaria ventriculi führte zum Rückgang der Ösophagusvarizen, resultierte jedoch gleichzeitig in einer sektoralen portalen Hypertension im linken Oberbauch mit Entwicklung von Magenwand- und perisplenischen Varizen. Nach einer dritten Blutungsepisode erfolgte der Entscheid zur Anlage eines distalen splenorenalen shunts (Warren shunt) zur Reduktion der sektoralen Hypertension. Trotz Antikoagulation mit niedermolekularen Heparinen und Antithrombin-Substitution, entwickelte der Patient eine vollständige endoluminale Shunt-Thrombose, die die schwere Splenomegalie und Panzytopenie weiter aggravierte. Schließlich erfolgte eine Milz-Teilembolisation. Postinterventionell stiegen die Leukozyten und Thrombozyten rasch an und der Patient zeigte keine weitere Blutungsepisode. Zusammenfassend zeigt dieser komplexe Fall die Notwendigkeit der individuellen Abwägung der multimodalen Therapieoptionen im Rahmen einer nicht-zirrhotischen portalen Hypertension. Dieser junge Patient benötigte eine trimodale porto-systemische Druckreduktion (TIPSS, Warren shunt, Milz-Teilembolisation) und eine sorgfältig balancierte Antikoagulation zur Blutungskontrolle.