6533b855fe1ef96bd12b0cc4

RESEARCH PRODUCT

Rabdomiosarkomu un citu mīksto audu sarkomu klīniskās īpatnības, terapijas raksturojums un ārstēšanas iznākuma analīze bērniem laika periodā no 2004.-2018. gadam Latvijā

subject

description

Ievads. Mīksto audu sarkomas ir heterogēna ļaundabīgu audzēju grupa, kas cēlusies no mezenhimāliem audiem un to iedala divas apakšgrupās: rabdomiosarkomas un nerabdomiosarkomas mīksto audu sarkomas. Kopumā mīksto audu sarkomas bērnu onkoloģijā ir sastopamas 4-8% gadījumu. Neskatoties uz to, ka mūsdienās tiek izstrādātas arvien efektīvākas ļaundabīgo audzēju diagnostikas un skrīninga metodes, mīksto audu audzēji tomēr visai bieži tiek atklāti vēlīnās stadijas un jau ar metastāzēm, kas nozīmē samazinātu pacienta dzīvildzi. Pētījuma mērķi. Apkopot un analizēt rabdomiosarkomu (RMS) un citu mīksto audu sarkomu slimības gaitas īpatnības, pielietotās ārstēšanas metodes un rezultātus bērniem Latvijā. Materiāli un metodes. Retrospektīvs pētījums, kurā tika iekļauti 47 pacienti, kuriem no 2004.gada līdz 2018.gadam tika diagnosticēts kāds no mīksto audu sarkomas veidiem. Katram pacientam tika noteikts: vecums, dzimums, audzēja histoloģiskais tips, metastāzes (diagnosticēšanas brīdī), RMS klīniskā stadija, primārā audzēja lokalizācija, simptomi, ārstēšanas īpatnības un ārstēšanas iznākums. Rezultāti. Pētījumā piedalījās 47 pacienti, no kuriem 25 (53,2%) bija zēni, bet 22(46,8%) – meitenes. Jaunākais pacients bija vienu mēnesi vecs, bet vecākais – 17 gadus vecs. RMS tika diagnosticētas 32 (68,1%) pacientiem, bet NRSTS (non-rhabdomyosarcoma soft tissue sarcomas) – 15 (31,9%). Salīdzinot divus RMS tipus, alveolāra rabdomiosarkoma (A-RMS) tika diagnosticēta septiņiem bērniem un to bieži atklāja vēlīni – III vai IV stadijā, turpretī embrionāla rabdomiosarkoma (E-RMS) tika diagnosticēta 21 bērnam (p<0,001) un to parasti atklāja agrīni – I vai II stadijā (p<0,024). Vidējais pacientu vecums A-RMS diagnosticēšanas brīdī ir četri gadi, bet E-RMS – septiņi gadi. Statistiski nozīmīga asociācija (p=0,003) bija starp A-RMS un E-RMS ārstēšanas iznākumiem. Starp A-RMS pacientiem 14 bērniem (67%) bija remisija un 6 bērniem (29%) bija exitus letalis. Kopumā mīksto audu diagnosticēšanas brīdī 21(45%) bērnam bija metastāzes, bet 26 (55%) bērniem – nebija. No 47 pacientiem ārstēšanā viens saņēma tikai ķīmijterapiju, 10 saņēma ķīmijterapiju un ķirurģisku ārstēšanu, 11 saņēma ķīmijterapiju un staru terapiju, bet 25 saņēma ķīmijterapiju, staru terapiju un ķirurģisku ārstēšanu. Piecu gadu dzīvildze bija 20 (43%) bērniem, dzīvildze mazāka par 5 gadiem arī bija 20 (42%) bērniem, bet par septiņiem (15%) bērniem nav informācijas.