6533b871fe1ef96bd12d0dcf

RESEARCH PRODUCT

Das Cogan-I-Syndrom

subject

description

Wir berichten uber 2 Patienten, die seit dem Sauglings- und Kleinkindesalter unter einem Cogan-I-Syndrom leiden.Bei diesem seltenen Krankheitsbild handelt es sich um eine akute oder schubweise Verschlechterung der Horleistung des Innenohrs mit vestibularer Symptomatik und einer nichtsyphilitischen interstitiellen Keratitis oder anderen entzundlichen okularen Symptomen beim atypischen Cogan-I-Syndrom. Die erste Patientin erkrankte im 5.Lebensjahr an verschiedenen okularen Entzundungen, sodass ein Auge im 8.Lebensjahr erblindete.Zu dieser Zeit begann die Horverschlechterung. Im Alter von 17 Jahren litt die Patientin beidseits unter einer an Taubheit grenzenden Schwerhorigkeit. Bei dem zweiten Patienten traten im 2. Lebensjahr entzundliche Augenveranderungen auf. Im Alter von 3 Jahren wurde eine zu diesem Zeitpunkt schon mittel- bis hochgradige Schwerhorigkeit diagnostiziert, die im weiteren Verlauf bis zur Horrestigkeit zunahm. Die Diagnose Cogan-I-Syndrom wurde im Alter von 13 Jahren gestellt und es wurde mit einer medikamentosen Therapie begonnen. Tritt das immunologische Ereignis, das zum Cogan-I-Syndrom fuhrt, wie bei unseren Patienten im Sauglings- oder Kleinkindesalter auf, so ist die Zuordnung der Symptome deutlich erschwert. Kinder mit progredienten Horstorungen sollten daher immer auch auf entzundliche Augenerkrankungen hin untersucht werden.