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El Valle de Ayora

1982

¿Qué es el Valle de Ayora? El Valle de Ayora forma una comarca situada en una espaciosa hoya rodeada de elevados montes. Consta de seis municipios: Cofrentes, Jalance, Jarafuel, Teresa de Cofrentes, Zarra y Ayora. Las villas están situadas en lugares estratégicos, coincidiendo en ellas alturas coronadas de castillos —a excepción de Zarra—, de larga tradición histórica. Todos estos castillos datan de siglos, algunos incluso de antiguos bastiones romanos. Durante la época musulmana el Valle tuvo mucha importancia por ser zona de tránsito entre reinos y frontera de los mismos. El Valle es una comarca natural con características muy comunes. Todas las villas de la comarca se encuentran en el ce…

La organización de la justicia real ordinaria en la Corona de Castilla durante la edad moderna

1996

Apuntes sobre los medios institucionales y humanos empleados por la Corona de Castilla en la administración de justicia y en la persecución de delitos.

Una gran familia. Las élites moriscas del reino de Granada

2009

Como consecuencia de la renovación historiográfica experimentada en el campo de los moriscos, nuestro conocimiento acerca de las élites colaboracionistas es mucho mayor que hace sólo unas décadas. Sin embargo, aún queda mucho por descubrir sobre este grupo. El presente artículo analiza las élites moriscas granadinas desde una perspectiva muy novedosa, centrada en considerarlas una “gran familia”, o sea, una extensa parentela, compuesta de decenas de linajes, unidos entre sí mediante reiterados lazos matrimoniales que recorrían las provincias de Granada y Almería. Una consanguinidad que no sólo se detuvo tras la Expulsión de 1570 sino que se reforzó poderosamente, llegando hasta, cuando meno…

De reinos insulares, órdenes militares y galeras. Propuesta de creación de una rama de la orden de Montesa en Cerdeña (1603-1619)

2011

Protonation of the Biliverdin IXα Chromophore in the Red and Far-Red Photoactive States of a Bacteriophytochrome

2019

The tetrapyrrole chromophore biliverdin IXα (BV) in the bacteriophytochrome from Deinococcus radiodurans (DrBphP) is usually assumed to be fully protonated, but this assumption has not been systematically validated by experiments or extensive computations. Here, we use force field molecular dynamics simulations and quantum mechanics/molecular mechanics calculations with density functional theory and XMCQDPT2 methods to investigate the effect of the five most probable protonation forms of BV on structural stability, binding pocket interactions, and absorption spectra in the two photochromic states of DrBphP. While agreement with X-ray structural data and measured UV/vis spectra suggest that …

Exome Sequencing Reveals VCP Mutations as a Cause of Familial ALS

2010

Summary Using exome sequencing, we identified a p.R191Q amino acid change in the valosin-containing protein ( VCP ) gene in an Italian family with autosomal dominantly inherited amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Mutations in VCP have previously been identified in families with Inclusion Body Myopathy, Paget disease, and Frontotemporal Dementia (IBMPFD). Screening of VCP in a cohort of 210 familial ALS cases and 78 autopsy-proven ALS cases identified four additional mutations including a p.R155H mutation in a pathologically proven case of ALS. VCP protein is essential for maturation of ubiquitin-containing autophagosomes, and mutant VCP toxicity is partially mediated through its effect on…

In Lysinuric Protein Intolerance system y+L activity is defective in monocytes and in GM-CSF-differentiated macrophages

2010

Abstract Background In the recessive aminoaciduria Lysinuric Protein Intolerance (LPI), mutations of SLC7A7/y+LAT1 impair system y+L transport activity for cationic amino acids. A severe complication of LPI is a form of Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP), in which alveolar spaces are filled with lipoproteinaceous material because of the impaired surfactant clearance by resident macrophages. The pathogenesis of LPI-associated PAP remains still obscure. The present study investigates for the first time the expression and function of y+LAT1 in monocytes and macrophages isolated from a patient affected by LPI-associated PAP. A comparison with mesenchymal cells from the same subject has been a…

A macrophage-suppressing 40-kD protein in a case of pulmonary alveolar proteinosis.

1987

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease of unknown etiology. Macrophage dysfunctions are claimed to be involved in the pathogenesis. We investigated phagocytosis and oxidative metabolism of alveolar macrophages in a case of pulmonary alveolar proteinosis. These cells phagocytize normally and phagocytizable stimulants cause a normal oxidative burst. In response to the membrane signals phorbolmyristate acetate and aggregated immunoglobulin, however, no stimulated turnover of the oxidative metabolism can be observed. A 40-kD protein found in the lavage fluid mediates this macrophage-inhibiting effect. This phenomenon may contribute to the frequent opportunistic infections seen i…

A novel mutation of the extracellular matrix protein 1 gene (ECM1) in a patient with lipoid proteinosis (Urbach-Wiethe disease) from Sicily

2005

Summary Background  Lipoid proteinosis (LP), also known as Urbach–Wiethe disease, is a rare autosomal recessive disorder characterized by a hoarse voice, warty skin infiltration and scarring. Mutations within the extracellular matrix protein 1 (ECM1) gene cause LP. Objectives  We report the molecular analysis of the ECM1 gene in a Sicilian patient with LP in order to extend the mutation spectrum of this genodermatosis. Methods  We studied a 32-year-old female born from consanguineous parents who was diagnosed at the age of 11 years as having LP. She has a clinical phenotype corresponding to Urbach–Wiethe disease characterized by papules/nodules, indurated plaques and sometimes ulcerated les…

Epigrafía funeraria nazarí: el epitafio de al-Yanaštī (835/1436)

2016

Este artículo analiza la epigrafía funeraria nazarí y establece la estructura de los epitafios andalusíes conservados datables entre los siglos XIII y XV. Se estudia también una pieza arqueológica cuyo exacto origen se desconoce, aunque se puede deducir que apareció en la región de Granada. La piedra se usó en el siglo XV para grabar el epitafio de un hombre musulmán cuyo texto se conserva completo en siete líneas de escritura árabe cursiva en relieve. Formó parte de la colección del Duque de Santa Lucía y hoy integra el lapidario árabe del Museo Arqueológico Nacional (Nº. Inv. 1962/34/15).