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Enzyme replacement and gene therapy for mucopolysaccharidoses: current progress and future directions
2015
Introduction: Mucopolysaccharidoses (MPS) are lysosomal storage disorders caused by the deficiency of enzymes that are responsible for the stepwise degradation of complex carbohydrates, the glycosaminoglycans. Whereas in the past the treatment of MPS consisted mainly of palliative care, enzyme replacement therapy (ERT) is now possible for some MPS disorders, and in the future many other therapeutic options will become available.Areas covered: This review, based on personal experience and the currently available literature, will give an overview on the efficacy and limitations of ERT and will discuss new therapeutic approaches, such as anti-inflammatory drugs, substrate reduction therapy, ch…
Valorizzazione e gestione delle informazioni
2017
Il volume indaga sulle dialettiche tra valorizzazione e conservazione materiale delle preesistenze, additando utili scenari di ricerca da percorrere congiuntamente, anche con l'ausilio della didattica, perchè le azioni di valorizzazione 'tangibili' non rechino nocumento alle azioni di tutela preordinate. Il volume illustra inoltre casi concreti di best practices (Tecnologie ICT, Data-base, Gis, ricostruzioni virtuali, website ecc..., ). I contributi presenti nel volume confermano la consapevolezza che questa nuova s da che ci perviene dall’esterno, possa divenire per noi, attori del restauro architettonico, un ulteriore spazio di ricerca, anche stimolante per una nuova visione del patrimoni…
Connaissance et mise en valeur du patrimoine archéologique. Donner un sens et saisir le sens des vestiges du passé: le cas d’Agrigente
2016
Il contributo tratta del senso attuale della valorizzazione, da basare imprescindibilmente sulla conoscenza e vincolare agli interessi e istanze della società contemporanea.
INSEGNARE AL MASCHILE E AL FEMMINILE SECONDO GIUSEPPE MARI
2021
La riflessione storica e quella teoretica di Mari sul dimorfismo sessuale, che è presente in tutte le culture, costituiscono la base per giustificare la differenziazione parziale dell’educazione del ragazzo e della ragazza, considerando i ruoli che essi svolgeranno, l’uno di padre e l’altra di madre: una paternità e una maternità che vanno ben oltre la generatività fisica. Mari ha collocato la didattica di genere all’interno del sistema pedagogico dell’educazione personalizzata. The historical and Mari's theoretical reflection on sexual dimorphism that exists in all cultures form the basis for justifying the partial differentiation in boy and girl education, considering the roles they will …
Detection ofEPOgene doping in blood
2012
Gene doping--or the abuse of gene therapy--will continue to threaten the sports world. History has shown that progress in medical research is likely to be abused in order to enhance human performance. In this review, we critically discuss the progress and the risks associated with the field of erythropoietin (EPO) gene therapy and its applicability to EPO gene doping. We present typical vector systems that are employed in ex vivo and in vivo gene therapy trials. Due to associated risks, gene doping is not a feasible alternative to conventional EPO or blood doping at this time. Nevertheless, it is well described that about half of the elite athlete population is in principle willing to risk …
MR-Tomographie bei Hodenprozessen
1992
The value of T1-weighted sequences after intravenous administration of Gd-DTPA and of T2-weighted sequences was compared in 43 patients suspected of having scrotal abnormalities. T2-weighted sequences gave better demonstration of the tunica albuginea and better contrast between tumor and parenchyma. The two techniques were equally sensitive for demonstrating testicular tumors but orchitis was better demonstrated on the contrast enhanced sequences. Motion artifacts were less marked in the T1-weighted sequences with contrast enhancement. In selected cases, contrast enhancement may be a valuable addition to native protocols. Our experience has indicated that MRI provides specific findings in c…
Integrated studies for the enhancement of complex historic monuments
2013
Il contributo propone una lettura integrata di dati storici riversati su rilievo a laser scanning di architetture complesse (casi della Cattedrale e della Torre Pisana nel Palazzo Reale di Palermo) al fine di costituire una banca-dati che possa gestire una grande massa di informazioni da utilizzare per finalità turistico-culturali o per progettare interventi di restauro.
Enhancement of the archaeological site of the Hellenistic-Roman Quarter of the Valley of the Temples in Agrigento
2014
The enhancement of the archaeological sites of the Hellenistic-Roman Quarter of Agrigento, in Sicily, should be one of the objectives of a project for increasing the cultural and economic value of one of the most visitede places al lover the word. This objective can be achieved through an exhibition project, making use of specific skills. One of the important aspects to be considered is the ability to communicate the material and immaterial evidence of residential building remains of the Hellenistic-Roman period to a wide range of visitors. Tasks of technology allow to explore the tools to convey the historical memory and promote the identification of the ruins. In each reliable interventio…
Urbs et Civitas: strategies and technologies for the exploitation of “Metropolis South of the third millennium” (CESCAM 2010)
2011
The contribution illustrates a part of the research: "Strategies and Technologies for the valorization of heritage". Objective of the research is to realize new strategies of building recovery and to promote the cultural patrimony local. Le “metropoli del sud del mondo” sono fortemente caratterizzate da significative densità abitative, anche a causa di un incontrollato consumo di suolo e dell’uso improprio del costruito esistente. In Italia, ed in particolare nel centro-sud di questo paese, città come Roma e Napoli e non ultima Palermo presentano forti criticità in termini di degrado edilizio ed ambientale. Il progetto di ricerca sulle “Strategie e tecnologie per la rigenerazione urbana” (t…
Comunicazione e musealizzazione / Le musées de kerkouane et d'Utique: quelle place pour le visiteur? / Strategie per la messa in valore del Quartiere…
2014
La valorizzazione dei sito archeologico del quartiere ellenistico-romano di Agrigento, in Sicilia, e dei siti di Utique e Kerkouane, in Tunisia, è uno degli obiettivi del Progetto APER. Questo obiettivo può essere raggiunto attraverso un exhibition project, avvalendosi di competenze specifiche. Uno degli aspetti inclusi nelle azioni del progetto APER è la capacità di comunicare il valore materiale e immateriale delle rovine dell'edilizia residenziale del periodo ellenistico-romano ad una vasto pubblico. Uno dei compiti fondamentali è quindi quello di esplorare gli strumenti e le strategie per trasmettere la memoria storica e promuovere l'identificazione delle rovine a tutti. In ogni interve…