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Retrospective Analysis of Whole-Body Magnetic Resonance Imaging of Bone Manifestations in Long-Term Treated Patients with Gaucher Disease Type 1

2018

We retrospectively assessed bone and visceral manifestations in patients with Gaucher disease type 1 (GD1) with whole-body magnetic resonance imaging (WB-MRI) to determine the effects of different timing in initiating long-term enzyme replacement therapy.In 17 patients with GD1, we performed 2 WB-MRI examinations at a median interval of 13 months. Patients had received enzyme replacement therapy with alglucerase/imiglucerase for a median of 13 years prior to the first examination. MRI results were retrospectively stratified based on treatment initiation into 2 groups: "early" (age ≤12 years, median 5 years) and "late" (during adulthood, median 32 years). We evaluated occurrence of irreversi…

medicine.medical_specialtyImiglucerase030232 urology & nephrologyDiseaseSeverity of Illness Index03 medical and health sciences0302 clinical medicineBone MarrowAlglucerase030225 pediatricsmedicineRetrospective analysisHumansEnzyme Replacement TherapyWhole Body ImagingRetrospective StudiesGaucher Diseasemedicine.diagnostic_testbusiness.industryOsteonecrosisMagnetic resonance imagingRetrospective cohort studyEnzyme replacement therapyMagnetic Resonance ImagingRecombinant ProteinsSurgeryTreatment OutcomePediatrics Perinatology and Child HealthGlucosylceramidaseWhole bodybusinessmedicine.drugKlinische Pädiatrie
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Les sociétés secrètes sous la Monarchie constitutionnelle

2004

monarchie constitutionnelle[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/Law[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/Lawsociétés secrètesgauche[ SHS.DROIT ] Humanities and Social Sciences/Law
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Le cimetière du second âge du Fer de Lailly au-delà de l'eau (Yonne) : découvertes anciennes et fouilles récentes

2023

Die Nekropole von Lailly Au-delà de l’Eau (Departement Yonne) war 1927 entdeckt worden und wurde1934, 1936 und 1937 und zum letzten Mal 2012 teilweise ausgegraben. Die Untersuchung der in den Depots der Museen von Senswiederentdeckten Grabbeigaben und die systematische Aufarbeitung der Grabungsarchive der Société archéologique de Sens habenes ermöglicht, einen Teil der geschlossenen Fundkontexte zu rekonstruieren und eine Belegungschronologie dieser kleinen Nekropolevorzuschlagen, deren großes wissenschaftliches Potenzial noch in situ erforscht werden muss. Die Studie der Grabsitten hat es zudemerlaubt, die Funde in den regionalen und überregionalen soziokulturellen Kontext zu einzuordnen

mortuary costumeBrandbestattung[SHS.ARCHEO]Humanities and Social Sciences/Archaeology and PrehistorySénonsGrabstättecremationSecond Iron AgeSenonenYonneGrabtrachtsépulturecrémationMetallbeigabengraveLa TèneBourgognejüngere Eisenzeitcemeterycostume funéraireComputingMilieux_MISCELLANEOUSLatènespatial organizationinhumation[SHS.ARCHEO] Humanities and Social Sciences/Archaeology and Prehistorycimetièremortuary practiceräumliche Organisationpratique funéraireBestattungsbrauchmetal artifactsmobilier métalliqueKörperbestattungNekropoleorganisation spatialejüngere EisenzeitBurgundysecond âge du Fer
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Les gauches, l'antifascisme et le pacifisme dans les années 1930

2004

pacifisme[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/Law[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/Lawgauchegauchesantifascisme[ SHS.DROIT ] Humanities and Social Sciences/Law
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Diversifying crop rotations with temporary grasslands: potentials for weed management and farmland biodiversity

2010

Fruchtfolgen können dazu dienen, die kontinuierliche Selektion von Unkrautarten zu verhindern, die an eine bestimmte Kultur angepasst sind. Dies könnte dem Unkrautmanagement, der Einsparung von Herbiziden, und der Biodiversität dienen. Heutige, sehr einfache Furchtfolgen könnten durch mehrjährige Futterkulturen diversifiziert werden. Die Einflüsse solcher mehrjähriger Kulturen auf Unkräuter wurden in vier Ansätzen untersucht : 1) Vegetationsaufnahmen auf 632 Feldern in Westfrankreich zeigten, dass die Unkrautzusammensetzung zwischen mehrjährigen Futterkulturen und einjährigen Kulturen stark variiert. Der Vergleich von Feldern vor, während und nach mehrjährigen Futterkulturen legte nahe, das…

perennial forage crops[SDE] Environmental SciencesPost-cutting regrowth dynamicsPopulation dynamicsEcosystem service[SDV]Life Sciences [q-bio]Croissance post-faucheÉcologie des prairiesPrédation de grainesService écosystémiqueIntegrated weed managementComposition de communauté de plantesPlant community compositionPrairie temporaireIntegrated Weed Managementcrop rotationBiodiversitätCrop rotationProtection intégréeEnnemis des cultures -- Lutte biologique contreLuzerneddc:630biodiversityGroupe fonctionnelGranivorie[SDV.SA] Life Sciences [q-bio]/Agricultural sciencesDynamique de populationBiological pest controlPlantes adventicesFruchtfolgePerennial forage cropsIntegrierter PflanzenschutzAgricultureRotation des culturesGranivorySeed predationLutte biologiqueecosystem serviceCulture pérenne fourragère[SDV] Life Sciences [q-bio]Temporary grasslandAgro-écologieÉcologie agricole[SDE]Environmental SciencesAgrarökologieFunctional groupÖkosystemdienstleistungAgroecologyMedicago sativa
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Dynamics of hydrofracturing and permeability evolution in layered reservoirs

2015

International audience; A coupled hydro-mechanical model is presented to model fluid driven fracturing in layered porous rocks. In the model the solid elastic continuum is described by a discrete element approach coupled with a fluid continuum grid that is used to solve Darcy based pressure diffusion. The model assumes poro-elasto-plastic effects and yields real time dynamic aspects of the fracturing and effective stress evolution under the influence of excess fluid pressure gradients. We show that the formation and propagation of hydrofractures are sensitive to mechanical and tectonic conditions of the system. In cases where elevated fluid pressure is the sole driving agent in a stable tec…

reservoir[SDU.STU.GP]Sciences of the Universe [physics]/Earth Sciences/Geophysics [physics.geo-ph]Materials Science (miscellaneous)Effective stressfluid pressureBiophysicsGeneral Physics and AstronomyPattern formation[SDU.STU]Sciences of the Universe [physics]/Earth Sciencesreservoirsstresshydrofracturesfluid pressure4Ultimate tensile strength[PHYS.MECA.SOLID]Physics [physics]/Mechanics [physics]/Solid mechanics [physics.class-ph][PHYS.MECA.MEFL]Physics [physics]/Mechanics [physics]/Fluid mechanics [physics.class-ph]Physical and Theoretical ChemistryPorosityMathematical PhysicsCauchy stress tensorPhysicsMechanicssimulationreservoirs2lcsh:QC1-999TectonicsPermeability (earth sciences)Keywords: hydrofractures1simulation3Relative permeabilityhydrofractureGeologystress5lcsh:Physics
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Alain Damasio, Les furtifs

2019

Clamart, La Volte, 2019, 704 p.; International audience

roman et histoireextrême-gauchealtermondialisme[SHS.HIST] Humanities and Social Sciences/Historyanticipation[SHS.HIST]Humanities and Social Sciences/HistoryAlain Damasio
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Meetings & Alcôves. Gauches et Sexualités en Europe et auw Etats-Unisd depuis 1850

2004

sexualités[SHS.DROIT]Humanities and Social Sciences/Law[SHS.DROIT] Humanities and Social Sciences/Lawgauches[ SHS.DROIT ] Humanities and Social Sciences/Law
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Un “ chef d’orchestre” ? Le PSU en mai-juin 1968

2019

En juillet 1968, la Direction centrale des renseignements généraux (DCRG) consacre un long rapport aux événements qui ont secoué le pays depuis mai. Elle y passe en revue les différentes organisations suspectées d’avoir joué un rôle subversif et pose le PSU en « chef d’orchestre », avant de pointer le rôle particulièrement trouble de Marc Heurgon. On peut s’esclaffer et ironiser sur la propension des Renseignements généraux à chercher des complots lorsqu’il doit faire face à des mouvements so...

socialisteHistorychef d’orchestre[ SHS.HIST ] Humanities and Social Sciences/HistoryPolitical SciencegaucheHIS01300006 humanities and the artsPSUHBJDPSU (Parti socialiste unifié)060104 historyParti socialiste unifié060105 history of science technology & medicine[SHS.HIST] Humanities and Social Sciences/HistoryPolitical science0601 history and archaeology1968[SHS.HIST]Humanities and Social Sciences/Historyparti politiqueComputingMilieux_MISCELLANEOUS
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La marque de la sélection. Les débuts de carrière contrariés des « recalés » du supérieur

2021

Colloque organisé en ligne; International audience; En 2013, environ 20 000 jeunes ont choisi de mettre un terme à leurs études après s’être vus refuser l’accès à une formation de l’enseignement supérieur, alors qu'ils venaient d’obtenir leur baccalauréat. Qui sont ces jeunes que la sélection prive d’accès aux études supérieures ? Selon les données de l’application Parcoursup où les « recalés » ont représenté, en 2018, 6 % des candidats ayant obtenu le baccalauréat, ils constituent 3 % des bacheliers généraux, 8 % des bacheliers technologiques et 14 % des bacheliers professionnels. Les barrières formellement instituées à l’entrée de l’enseignement supérieur ne constituent cependant pas les …

échec universitaire[SHS.EDU]Humanities and Social Sciences/Education[SHS.EDU] Humanities and Social Sciences/EducationInsertion professionnelleSélectionorientation scolaire-professionnelleaccès à l’enseignement supérieurEducationinsertion professionnelleDébut de carrièremesure jeuneformation en alternanceJeunesélectioncritère d’embaucheAccès à l'enseignement supérieur
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