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Case report : partial uniparental disomy unmasks a novel recessive mutation in the LYST gene in a patient with a severe phenotype of Chediak-Higashi …

2021

Síndrome de Chédiak-Higashi; LYST; Disomia uniparental Síndrome de Chédiak-Higashi; LYST; Disomía uniparental Chédiak-Higashi syndrome; LYST; Uniparental disomy Chédiak-Higashi syndrome (CHS) is a rare autosomal recessive (AR) immune disorder that has usually been associated to missense, nonsense or indels mutations in the LYST gene. In this study, we describe for the first time the case of a CHS patient carrying a homozygous mutation in the LYST gene inherited as a result of a partial uniparental isodisomy (UPiD) of maternal origin. Sanger sequencing of the LYST cDNA and single nucleotide polymorphism (SNP)-arrays were performed to identify the causative mutation and to explain the molecul…

0301 basic medicineCHSLYSTCase ReportHemophagocytic lymphohistiocytosis030105 genetics & hereditymedicine.disease_causeLoss of heterozygosityExonCh&#233diak-Higashi syndromeImmunology and AllergyMissense mutation:Genetic Phenomena::Genetic Phenomena::Inheritance Patterns::Genes Recessive [PHENOMENA AND PROCESSES]Genetics:fenómenos genéticos::fenómenos genéticos::patrones de herencia::genes recesivos [FENÓMENOS Y PROCESOS]MutationPrimary immunodeficiencySistema inmune - Enfermedades - Diagnóstico.Loss of heterozygosityChédiak-Higashi Síndrome de - Diagnóstico.:enfermedades del sistema inmune::síndromes de inmunodeficiencia::disfunción bactericida del fagocito::síndrome de Chediak-Higashi [ENFERMEDADES]Uniparental disomyImmune system - Diseases - Diagnosis.Chromosome abnormalities.loss of heterozygositySNP array:fenómenos genéticos::variación genética::mutación::aberraciones cromosómicas::disomía uniparental [FENÓMENOS Y PROCESOS]lcsh:Immunologic diseases. AllergyAnomalías y malformaciones cromosómicas.disomia uniparentaluniparental disomy:Immune System Diseases::Immunologic Deficiency Syndromes::Phagocyte Bactericidal Dysfunction::Chediak-Higashi Syndrome [DISEASES]ImmunologyChédiak-Higashi syndromeSingle-nucleotide polymorphismBiologyprimary immunodeficiency03 medical and health sciencesMalalties immunològiquesmedicineGenetic disorders - Diagnosis.Béguez-Chédiak-Higashi syndrome - Diagnosis.Uniparental disomymedicine.diseaseSNP-array030104 developmental biologyAnomalies cromosòmiquesUniparental Isodisomyhemophagocytic lymphohistiocytosisEnfermedades genéticas - Diagnóstico.lcsh:RC581-607:Genetic Phenomena::Genetic Variation::Mutation::Chromosome Aberrations::Uniparental Disomy [PHENOMENA AND PROCESSES]
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Estado mutacional del oncogén N-RAS en melanoma cutáneo como factor pronóstico. Estudio clínico-patológico.

2015

El melanoma, es la neoplasia cutánea mas agresiva cuya incidencia y mortalidad han incrementado de manera espectacular en las últimas décadas. La patogénesis del melanoma es compleja y no se comprende totalmente; para su desarrollo es necesaria la transformación maligna de melanocitos, que ocurre tanto en individuos genéticamente normales como genéticamente predispuestos. Las alteraciones genéticas identificadas en melanomas en diferentes sitios y con diferentes niveles de exposición al sol indican que hay distintas vías genéticas en el desarrollo de melanoma, una de ellas es la mutación activadora de los genes RAS. El N-RAS se encuentra mutado en aproximadamente el 15-20% de los melanomas …

:CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Dermatología [UNESCO]UNESCO::CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::OncologíaUNESCO::CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Patología clínicaUNESCO::CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Dermatología:CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Oncología [UNESCO]Mutación N-RASMelanoma:CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Patología clínica [UNESCO]
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Correlación entre las características dermatoscópicas del melanoma y la presencia de mutaciones en BRAF

2017

INTRODUCCIÓN: La clasificación y el manejo del melanoma se ven cada vez más condicionados por su base genética. Así, la presencia o ausencia de mutaciones en BRAF ya constituye un factor determinante en el abordaje terapéutico de casos metastásicos. Existe actualmente un gran interés en identificar las características diferenciales entre melanomas BRAF-mutados y melanomas wild-type. Algunas diferencias clínicas e histopatológicas ya han sido bien caracterizadas. En cuanto a las diferencias dermatoscópicas, todavía no existen datos concluyentes. Puesto que se han encontrado características histopatológicas diferenciales y que la dermatoscopia es un puente entre la clínica y la histopatología…

:CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::Dermatología [UNESCO]melanomavelo azul-blanquecinoUNESCO::CIENCIAS MÉDICAS ::Ciencias clínicas::DermatologíagenéticamutacióndermatoscopiaBRAF
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Transmission of HIV Drug Resistance and the Predicted Effect on Current First-line Regimens in Europe

2016

Transmitted human immunodeficiency virus drug resistance in Europe is stable at around 8%. The impact of baseline mutation patterns on susceptibility to antiretroviral drugs should be addressed using clinical guidelines. The impact on baseline susceptibility is largest for nonnucleoside reverse transcriptase inhibitors.

MaleHuman immunodeficiency virus 1EtravirineRNA directed DNA polymerase inhibitordarunavirHIV InfectionsSettore MED/42 - Igiene Generale E Applicata:Disciplines and Occupations::Health Occupations::Medicine::Public Health [Medical Subject Headings]:Organisms::Eukaryota::Animals::Chordata::Vertebrates::Mammals::Primates::Haplorhini::Catarrhini::Hominidae::Humans [Medical Subject Headings]Salud públicageneticsInhibidores de proteasas:Analytical Diagnostic and Therapeutic Techniques and Equipment::Investigative Techniques::Epidemiologic Methods::Data Collection::Vital Statistics::Morbidity::Prevalence [Medical Subject Headings]atazanavirmedia_commontransmission:Geographicals::Geographic Locations::Europe [Medical Subject Headings]3. Good healthmicrobial sensitivity testpriority journalEurope ; HIV-1 ; antiretroviral therapy ; drug resistance ; transmissionHIV/AIDSlamivudineReverse Transcriptase Inhibitors/pharmacologyanti human immunodeficiency virus agentDrugMicrobiology (medical)medicine.medical_specialtyantiviral susceptibility:Phenomena and Processes::Genetic Phenomena::Genetic Variation::Mutation [Medical Subject Headings]media_common.quotation_subjectantiretroviral therapy030106 microbiologyHIV Infections/drug therapy:Chemicals and Drugs::Chemical Actions and Uses::Pharmacologic Actions::Therapeutic Uses::Anti-Infective Agents::Antiviral Agents::Anti-Retroviral Agents::Reverse Transcriptase Inhibitors [Medical Subject Headings]Microbial Sensitivity TestsRILPIVIRINEArticleEFAVIRENZ03 medical and health sciencestransmitted drug resistanceSDG 3 - Good Health and Well-beingHumansTransmissionhuman:Phenomena and Processes::Physiological Phenomena::Pharmacological Phenomena::Drug Resistance [Medical Subject Headings]REVERSE-TRANSCRIPTASE INHIBITORSRilpivirinaINTEGRASEMUTATIONSabacavirmajor clinical studyVirologyInfecciones por VIHRegimenAntiretroviral therapy; Drug resistance; Europe; HIV-1; Transmission; Medicine (all); Microbiology (medical); Infectious DiseaseschemistryDrug resistance:Chemicals and Drugs::Heterocyclic Compounds::Heterocyclic Compounds 1-Ring::Oxazines::Benzoxazines [Medical Subject Headings]MutationHIV-10301 basic medicinenevirapineDrug resistanceCommunicable diseases:Analytical Diagnostic and Therapeutic Techniques and Equipment::Investigative Techniques::Epidemiologic Methods::Statistics as Topic::Confidence Intervals [Medical Subject Headings]chemistry.chemical_compoundantiviral therapyINFECTIONMedicine and Health SciencesPrevalence:Analytical Diagnostic and Therapeutic Techniques and Equipment::Investigative Techniques::Epidemiologic Methods::Data Collection::Surveys and Questionnaires [Medical Subject Headings]ViralNon-U.S. Gov'tReverse-transcriptase inhibitorantiretrovirus agentResearch Support Non-U.S. Gov'tMedicine (all)Human immunodeficiency virus infected patientMiddle AgedvirologyPREVALENCEAntiretroviral therapyEncuestas y CuestionariosANTIRETROVIRAL TREATMENTEuropeInfectious DiseasesHIV-1/drug effectsHIV Protease Inhibitors/pharmacologyRilpivirineReverse Transcriptase Inhibitors:Diseases::Immune System Diseases::Immunologic Deficiency Syndromes::HIV Infections [Medical Subject Headings]FemaleHIV drug resistancemedicine.drugAdultHuman immunodeficiency virus proteinase inhibitor:Chemicals and Drugs::Organic Chemicals::Nitriles::Rilpivirine [Medical Subject Headings]EfavirenzAnti-HIV AgentsResearch SupportResistencia a medicamentosSettore MED/17 - MALATTIE INFETTIVEantiviral resistanceInternal medicineAnti-HIV Agents/pharmacologyDrug Resistance ViralJournal Articlemedicine:Chemicals and Drugs::Chemical Actions and Uses::Pharmacologic Actions::Molecular Mechanisms of Pharmacological Action::Enzyme Inhibitors::Protease Inhibitors [Medical Subject Headings]abacavir plus lamivudineEuropa (Continente)Antiretroviral therapy; Drug resistance; Europe; HIV-1; Transmission; Adult; Anti-HIV Agents; Drug Resistance Viral; Europe; Female; HIV Infections; HIV Protease Inhibitors; HIV-1; Humans; Male; Microbial Sensitivity Tests; Middle Aged; Mutation; Prevalence; Reverse Transcriptase Inhibitors; Microbiology (medical); Infectious DiseasesemtricitabinenonhumanIntervalos de confianzadrug resistanceMutaciónAntiretroviral therapy; Drug resistance; Europe; HIV-1; Transmissionbusiness.industryHIVpredictionInhibidores de la transcriptasa inversaHIV Protease InhibitorsHuman immunodeficiency virus 1 infectiontenofovirINDIVIDUALSDrug Resistance Viral/geneticsBenzoxazinasETRAVIRINEdrug effects3121 General medicine internal medicine and other clinical medicinePrevalenciabusiness
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Role of Kras Status in Patients with Metastatic Colorectal Cancer Receiving First-Line Chemotherapy plus Bevacizumab: A TTD Group Cooperative Study

2012

Background: In the MACRO study, patients with metastatic colorectal cancer (mCRC) were randomised to first-line treatment with 6 cycles of capecitabine and oxaliplatin (XELOX) plus bevacizumab followed by either single-agent bevacizumab or XELOX plus bevacizumab until disease progression. An additional retrospective analysis was performed to define the prognostic value of tumour KRAS status on progression-free survival (PFS), overall survival (OS) and response rates. Methodology/Principal Findings: KRAS data (tumour KRAS status and type of mutation) were collected by questionnaire from participating centres that performed KRAS analyses. These data were then cross-referenced with efficacy da…

MaleOncologyOrganoplatinum Compoundsendocrine system diseasesEpidemiologyColorectal cancer:Named Groups::Persons::Age Groups::Adult::Middle Aged [Medical Subject Headings]DeoxycytidineMetastasis:Organisms::Eukaryota::Animals::Chordata::Vertebrates::Mammals::Primates::Haplorhini::Catarrhini::Hominidae::Humans [Medical Subject Headings]Antineoplastic Combined Chemotherapy ProtocolsPathologyMedicineNeoplasm Metastasisgeneslcsh:Sciencemediana edad:Analytical Diagnostic and Therapeutic Techniques and Equipment::Therapeutics::Clinical Protocols::Antineoplastic Protocols::Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols [Medical Subject Headings]Aged 80 and overanciano:Chemicals and Drugs::Organic Chemicals::Organometallic Compounds::Organoplatinum Compounds [Medical Subject Headings]Cancer Risk FactorsClinical Pharmacologyprotocolos de quimioterapia antineoplásica combinadaColon AdenocarcinomaPronósticoCombination chemotherapyadultoPrognosisBevacizumabOxaliplatinpronósticoOncologyMedicineOncology Agentsmedicine.medical_specialty:Phenomena and Processes::Genetic Phenomena::Genetic Variation::Mutation [Medical Subject Headings]FluorouraciloBevacizumab:Chemicals and Drugs::Heterocyclic Compounds::Heterocyclic Compounds 1-Ring::Pyrimidines::Pyrimidine Nucleosides::Cytidine::Deoxycytidine [Medical Subject Headings]:Check Tags::Male [Medical Subject Headings]Molecular GeneticsCapecitabine:Chemicals and Drugs::Amino Acids Peptides and Proteins::Proteins::Blood Proteins::Immunoproteins::Immunoglobulins::Antibodies::Antibodies Monoclonal::Antibodies Monoclonal Humanized [Medical Subject Headings]Gastrointestinal TumorsGenetics:Named Groups::Persons::Age Groups::Adult [Medical Subject Headings]HumansClinical TrialsBiologyneoplasmsCapecitabineAgedlcsh:R:Diseases::Neoplasms::Neoplasms by Site::Digestive System Neoplasms::Gastrointestinal Neoplasms::Intestinal Neoplasms::Colorectal Neoplasms [Medical Subject Headings]:Phenomena and Processes::Genetic Phenomena::Genetic Structures::Genome::Genome Components::Genes::Genes Neoplasm::Oncogenes::Proto-Oncogenes::Genes ras [Medical Subject Headings]medicine.diseasedigestive system diseasesOxaliplatin:Check Tags::Female [Medical Subject Headings]PharmacogeneticsMutationlcsh:QfluorouraciloMultivariate analysisDesoxicitidinahumanosCancer Treatment:Named Groups::Persons::Age Groups::Adult::Aged::Aged 80 and over [Medical Subject Headings]lcsh:Medicinemedicine.disease_causeNeoplasias colorrectalesSurgical oncologyBasic Cancer Research:Chemicals and Drugs::Heterocyclic Compounds::Heterocyclic Compounds 1-Ring::Pyrimidines::Pyrimidinones::Uracil::Fluorouracil [Medical Subject Headings]Clinical Trials (Cancer Treatment)metástasis neoplásicaMetástasis neoplásicaMultidisciplinaryMiddle AgedGenetic EpidemiologyProtocolos de quimioterapia antineoplásica combinadaFemaleAntiangiogenesis TherapyFluorouracilKRASColorectal NeoplasmsResearch Articlemedicine.drugAdultDrugs and DevicesClinical Pathologyneoplasias colorrectalesClinical Research DesignGenetic Causes of CancerAntibodies Monoclonal HumanizedAntibodiesRectal CancerAntibody TherapyDiagnostic MedicineInternal medicine:Diseases::Neoplasms::Neoplastic Processes::Neoplasm Metastasis [Medical Subject Headings]:Named Groups::Persons::Age Groups::Adult::Aged [Medical Subject Headings]mutaciónClinical GeneticsMutaciónbusiness.industryPharmacoepidemiologyCancers and NeoplasmsHuman GeneticsChemotherapy and Drug TreatmentdesoxicitidinaGenes rasanticuerposGenetics of Diseasebusinesscompuestos organoplatinoPLoS ONE
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¿Por qué la literatura?

2021

In poetry, as well as in a good part of prose works, the rhythm of words is the music that governs reason and emotion. Literature occupies an important place in my creation. In this article I describe the different procedures in which I configure its presence in my music and the main themes in four of my works: Envoi, Como el viento, Maya and Transmutación.

Maya and Transmutación. 574 584UNESCO::CIENCIAS DE LAS ARTES Y LAS LETRASComo el vientoas well as in a good part of prose worksrevista de investigación musical: territorios para el arte 590908 2021 7 8182087 ¿Por qué la literatura? Rodríguez Hernández2386-8260 13268 ItamarRosa María In poetrythe rhythm of words is the music that governs reason and emotion. Literature occupies an important place in my creation. In this article I describe the different procedures in which I configure its presence in my music and the main themes in four of my works: Envoi
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Las matemáticas del cubo de Rubik

2013

[ES] En este artículo mostramos cómo podemos utilizar el cubo de Rubik para presentar algunos conceptos básicos de la teoría de grupos y cómo podemos usar esta para resolver el cubo de Rubik.

PermutationConjugationGrups Teoria deGrupoConjugaciónCubo de RubikPermutaciónOrderGroupRubik's cubeMATEMATICA APLICADAOrdenMatemàtica
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Deber de utopia

1984

Publicaciones: Obra periodística: Columnas y artículos de opiniónSocialismoCrIsis IntelectualesCambio socialMutaciónVidal-Beneyto JoséIdeologíasPOLÍTICA
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Las tres sociedades

1995

SociedadDemocraciaInternetSociedad de la conmutaciónVidal-Beneyto JoséÉticaDemocracia de opiniónCOMUNICACIÓNSociedad de la comunicaciónOpiniónMediosSociedad de la informaciónTelevisiónInteracciónTelevisión públicaTelevisión privadaViolenciaNotas y Memorandos: Comisión EuropeaPolítica audiovisual
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Estudio de la densidad mamográfica como modificador de riesgo de cáncer de mama en mujeres con mutación BRCA1/2

2015

El cáncer de mama es el tumor más frecuente en la mujer y uno de los problemas de salud más importante por los índices de mortalidad y morbilidad asociados. Los factores de riesgo más frecuentes para desarrollar esta enfermedad son la historia familiar y la edad de la mujer. En un 5-10% de la población con cáncer de mama se detecta un tumor hereditario debido a una mutación heredada de los padres. Actualmente, la alta densidad mamográfica medida en las mamografías, se considera un factor de riesgo para desarrollar cáncer de mama en la población general, pero su efecto en las mujeres portadoras de mutación en los genes BRCA1 y BRCA2 no se conoce con claridad. El propósito de este estudio es …

UNESCO::CIENCIAS MÉDICASdensidad mamográficamamografía:CIENCIAS MÉDICAS [UNESCO]mutación BRCA1/2
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