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Eine 22-jährige Mutter mit starkem Juckreiz und zunehmendem Ikterus zwei Wochen nach Beginn der hormonalen Kontrazeption

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Eine intermittierend auftretende cholestatische Lebererkrankung kann einen angeborenen Defekt im Bereich der Gallensaurentransportproteine offenlegen. Die Episoden konnen durch eine Schwangerschaft oder die Einnahme oraler Kontrazeptiva oder anderer Medikamente ausgelost werden. Wir beschreiben den Fall einer 22-jahrigen Mutter, bei der zwei Wochen nach Beginn der hormonalen Kontrazeption ein zunehmender Ikterus und schwerer Juckreiz auftrat. Bereits einige Monate zuvor hatte sie an Juckreiz im Rahmen einer intrahepatischen Schwangerschaftscholestase gelitten. Die Leberbiopsie zeigte eine Cholestase in unauffalligem Lebergewebe. Die Behandlung mit Ursodesoxycholsaure war nicht erfolgreich. Nach Gabe von Rifampicin war die Cholestase komplett rucklaufig. Ein Gentest wies eine heterozygote Mutation im ABCB11-Gen nach, welches fur ein Gallensauretransportprotein (BSEP) kodiert. Rifampicin aktiviert den Pregnan X Rezeptor (PXR) und fordert bei Patienten mit einem ABCB11-Defekt die Ausbildung alternativer Wege fur den Gallensaurentransport.