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RESEARCH PRODUCT

Elektronenmikroskopische Untersuchungen �ber die Akantholyse bei Pemphigus familiaris benignus

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Die Epidermis eines 50 jahrigen Patienten mit Pemphigus familiaris benignus wurde elektronenmikroskopisch untersucht. Klinisch normal erscheinende Epidermis in der Nahe frischer Pemphigusblaschen wurde mit der veranderten Epidermis verglichen. Die Veranderungen des Intercellularraumes sind schon im Stratum basale zu erkennen. Der Intercellularraum ist bei klinisch normaler Haut perlschnurartig und im Bereich der Pemphigusblaschen sageblattartig deformiert. Er kann zur Basalmembran hin geoffnet erscheinen. Die Oberflache der Zellwande ist durch zottenformige Auswuchse, die in den erweiterten Intercellularraum oder in die intradermalen Blasen hangen, erheblich vergrosert. Verklumpte Tonofilamente konnen von den zugehorigen Desmosomen abgelost oder noch mit ihnen verbunden sein. Der Zusammenbruch der desmosomalen Zellkontakte zerstort die Funktionsarchitektur der Epidermis. Die Ursache des Pemphigus familiaris benignus konnte in einer Fehlbildung der Intercellularsubstanz liegen, der eine genetisch bedingte Disposition zugrunde liegt.