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Die Entwicklung der Myelofibrose bei der "präfibrotischen"cIMF

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Zusammenfassung Wegen des erst kurzlich mit Erscheinen der neuen WHO-Klassifikation der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen (CMPE) aufgegebenen Festhaltens an einer Knochenmarksfibrose als wesentliches Merkmal der chronischen idiopathischen Myelofibrose (cIMF) sind Verlaufsuntersuchungen zu der Entwicklung einer Myelofibrose (MF) bei dieser Entitat nur von fibrotischen Stadien mit widerspruchlichen Ergebnissen bekannt. Deshalb wurde eine retrospektive Studie an Verlaufsbiopsien von 38 Patienten mit cIMF ohne initiale Fibrose mit der Frage nach der Haufigkeit, der Geschwindigkeit sowie dem Ausmas der Entwicklung einer MF durchgefuhrt. Unabhangig von einer Chemotherapie fanden wir einen Ubergang in eine MF bei 80% der mit Chemotherapie und 75% der symptomatisch behandelten Patienten. Unsere Ergebnisse sprechen fur eine schrittweise Entwicklung der " klassischen " cIMF aus einem " prafibrotischen " Stadium, wobei offenbar eine biologische Heterogenitat in Hinblick auf die Geschwindigkeit bzw. Wahrscheinlichkeit einer MF im Einzelfall besteht, da sich sowohl bei langerer Beobachtungszeit keine Ubergange als auch nach Intervallen von weniger als 2 Jahren eine voll entwickelte MF fanden.