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Achados orais na síndrome de williams-beuren

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Background: Williams-Beuren syndrome (WBS; OMIM #194050) is a developmental disorder characterized by congenital heart disease, intellectual disability, dysmorphic facial features and ophthalmologic abnormalities. Oral abnormalities are also described in clinical manifestations of the disease. This paper describes orofacial features in patients with WBS. Material and Methods: Seventeen patients with a confirmed molecular diagnosis of WBS were examined for oral abnormalities through clinical oral evaluations and panoramic radiography. Results: Malocclusion, specifically with dental midline deviation, and high-arched palate were the most common findings. Conclusions: The present results contribute to knowledge on the orofacial manifestations of WBS. Since such patients with WBS may develop severe oral abnormalities, early detection and treatment can help improve their quality of life. Introdução: A síndrome de Williams-Beuren (WBS; OMIM #194050) é um transtorno do desenvolvimento caracterizado por cardiopatia congênita, deficiência intelectual, características faciais dismórficas e anormalidades oftalmológicas. Anormalidades bucais também são descritas nas manifestações clínicas da doença. Este artigo descreve orofacial características em pacientes com SWB. Material e Métodos: Dezessete pacientes com diagnóstico molecular confirmado de SWB foram examinados para anormalidades por meio de avaliações clínicas orais e radiografia panorâmica. Resultados: Má oclusão, especificamente com desvio da linha média dentária, e palato arqueado foram os mais comuns. descobertas. Conclusões: Os presentes resultados contribuem para o conhecimento das manifestações orofaciais da SWB. Uma vez que tal pacientes com SWB podem desenvolver anormalidades orais graves, a detecção precoce e o tratamento podem ajudar a melhorar sua qualidade de vida.