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Une forme pagétoïde de pseudomélanome d’Ackerman secondaire à un naevus congénital dans l’enfance : à propos d’un cas

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Resume Introduction Le pseudomelanome d’Ackerman est une tumeur benigne presentant des similitudes avec des lesions malignes. Il survient classiquement chez l‘adulte a la suite de l’exerese incomplete d’un naevus commun acquis. Son incidence varie de 0,3 a 27 % selon les etudes. Nous presentons ici un cas clinique pediatrique de forme pagetoide de pseudomelanome d’Ackerman apparu dans les suites de l’exerese d’un naevus congenital. Cas clinique L’exerese d’un naevus congenital localise au niveau du thorax a ete realisee sur une patiente de 9 mois. L’analyse histologique a conclu a un naevus commun acquis d’exerese complete. A sept mois post-operatoires, deux autres lesions cutanees sont apparues. Nous avons realise l’exerese de ces deux lesions avec 2 mm de marges. L’analyse a conclu a un pseudomelanome d’Ackerman avec des atypies histologiques. Il n’a pas ete constate de recidive a trois ans post-operatoires. Discussion Il s’agit d’un cas clinique original devant l’apparition d’un pseudomelanome d’Ackerman apres exerese d’un naevus congenital chez un enfant. De plus, cette tumeur presentait plusieurs atypies histologiques. Les medecins, qu’il s’agisse de chirurgiens, dermatologues ou anatomopathologistes, se doivent d’etre informes du risque d’erreur diagnostic dont est source cette lesion qui presente des similitudes avec le melanome SSM en regression. Il serait interessant de determiner des marqueurs qui permettrait de statuer sur son caractere benin. Il n’existe pas de recommandation quant a la conduite a tenir face a cette tumeur mais il semble necessaire de la retirer afin d’eliminer une tumeur maligne.