6533b86efe1ef96bd12cbccc

RESEARCH PRODUCT

Livedo: une présentation clinique rare de mycosis fongoïde avec vascularite

subject

description

Introduction Le mycosis fongoide (MF), lymphome cutane T primitif le plus frequent, peut prendre des formes cliniques tres variees. Nous rapportons 3 cas d’une forme rare associant des plaques de MF a des lesions livedoides necrotiques correspondant a une vasculite cutanee (VC) associee. Materiel et methodes Cas 1: Un patient de 82 ans aux antecedents de leucemie lymphoide chronique B et de MF traite par dermocorticoides presentait un livedo racemosa du tronc, complique de necroses et ulcerations cutanees douloureuses. L’aspect histologique etait celui d’un infiltrat lymphoide dermique atypique, de phenotype T CD3(+), CD4(+), CD8(-) avec pilotropisme et epidermotropisme, associe en profondeur a des lesions de vasculite avec infiltrat lympho-histiocytaire. Cas 2: Une patiente de 52 ans aux antecedents de maladie de Hodgkin guerie et de MF annexotrope presentait au cours de son evolution unlivedo avec ulcerations necrotiques douloureuses s’aggravant sous mogamulizumab. L’examen histologique montrait un infiltrat lymphoide pilotrope et syringotrope CD3+ en rapport avec le MF connu, associe a un infiltrat granulomateux epithelioide et a cellules geantes a tropisme peri-vasculaire, evoquant une vasculite granulomateuse, sans autre cause sous-jacente. Cas 3: Un patient de 57 ans consultait pour des macules hypopigmentees et une lesion livedoide necrotique douloureuse du dos, evoluant depuis 18 mois. L’examen histologique des lesions hypopigmentees et necrotiques mettait en evidence un MF syringotrope associe a une vasculite lymphocytaire des petits vaisseaux sans autre etiologie sous-jacente. Discussion Un tropisme vasculaire a deja ete rapporte dans les MF. Toutefois, l’association d’un MF a des lesions de VC n’a ete que rarement rapportee. Il s’agissait d’un MF annexotrope dans les 3 observations. La co-localisation de lesions de VC et de MF et l’absence de lesions de vasculite a distance chez nos patients suggere la survenue d’une VC de « contiguite », peut-etre par infiltration de la paroi des vaisseaux (proches des annexes) par les lymphocytes atypiques, a l’origine de la survenue souvent brutale de lesions livedoides, ulcerees et necrotiques. Cependant, une vascularite paraneoplasique cutanee survenant dans un contexte de lymphome systemique (2 patients avec hemopathie) ou de lymphome cutane ou d’origine medicamenteuse ne peut etre exclue mais le caractere localise des lesions livedoides serait alors surprenant. Aucune autre cause classique de VC, notamment infectieuse ou immunologique, n’a ete mise en evidence chez ces 3 patients. Ainsi, une evolution livedoide et necrotique de lesions de MF doit faire rechercher une vasculite associee, de signification non univoque et probablement par « contiguite ».