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Safety, tolerability, pharmacokinetics, pharmacodynamics, and exploratory efficacy of the novel enzyme replacement therapy avalglucosidase alfa (neoG…
2019
This multicenter/multinational, open-label, ascending-dose study (NCT01898364) evaluated safety, tolerability, pharmacokinetics, pharmacodynamics, and exploratory efficacy of repeat-dose avalglucosidase alfa (neoGAA), a second-generation, recombinant acid α-glucosidase replacement therapy, in late-onset Pompe disease (LOPD). Patients ≥18 years, alglucosidase alfa naïve (Naïve) or previously receiving alglucosidase alfa for ≥9 months (Switch), with baseline FVC ≥50% predicted and independently ambulatory, received every-other-week avalglucosidase alfa 5, 10, or 20 mg/kg over 24 weeks. 9/10 Naïve and 12/14 Switch patients completed the study. Avalglucosidase alfa was well-tolerated; no deaths…
L’antica tradizione produttiva, il restauro e la manutenzione delle campane della Fonderia Virgadamo a Burgio, in Sicilia
2015
La percezione della città storica è sempre stata segnata dalla presenza dei campanili, uno dei segni architettonici più rilevanti nell’identificazione di un edificio sacro. Oltre a segnare il paesaggio, il campanile, attraverso il suono delle campane, scandisce lo scorrere del tempo, annuncia gli accadimenti e richiama le comunità di fedeli alla preghiera. La campane fanno parte del patrimonio culturale locale ed il loro suono è un bene che appartiene alla collettività. A Burgio, in Sicilia, l’antica tradizione produttiva delle campane di bronzo sopravvive da oltre cinque secoli, preservata e tramandata da generazione in generazione nella fonderia della famiglia Virgadamo. Le realizzazioni …
Towards understanding the complexity of cardiovascular oscillations: Insights from information theory.
2018
Abstract Cardiovascular complexity is a feature of healthy physiological regulation, which stems from the simultaneous activity of several cardiovascular reflexes and other non-reflex physiological mechanisms. It is manifested in the rich dynamics characterizing the spontaneous heart rate and blood pressure variability (HRV and BPV). The present study faces the challenge of disclosing the origin of short-term HRV and BPV from the statistical perspective offered by information theory. To dissect the physiological mechanisms giving rise to cardiovascular complexity in different conditions, measures of predictive information, information storage, information transfer and information modificati…
MANUTENZIONE DELL’AMBIENTE COSTRUITO: QUANTO RESTA DELLA NOTTE?
2021
Confrontando la manutenzione dell’ambiente costruito con la stessa attività riferita, in genere, ai prodotti manifatturieri, importanti caratteristiche specifiche emergono, sia nelle tecnologie di processo che di prodotto. Infatti, per le costruzioni lo stretto legame tra manutenzione e qualità acquisisce, in più, notevoli implicazioni di ordine sociale e collettivo, sia se applicata a edifici e spazi pubblici, sia se riferita all’edilizia residenziale privata. Nonostante ciò, tenendo conto della tendenza al “constructuring” che sembra indirizzare il futuro dell’edilizia sotto gli influssi della digitalizzazione, è ugualmente utile tener presente gli avanzamenti nel campo della manutenzione…
Il recupero e la messa in valore della Judería di Segovia
2013
The Spanish town of Segovia, World Heritage Site, launched a process of valorisation of its historical centre, supporting conservation and musealisation of monuments as well as encouraging recovery of private houses, particularly in the Judería District. Here, thanks to the Program Área de Rehabilitación de Centro Histórico (ARCH), Segovians were encouraged to go back to the historical center. The Oficina Técnica de Rehabilitación coordinated activities and funding, promoted the participation of owners and entrepreneurs, sensitised citizens on the issues of cultural heritage. The results obtained in the Judería District were so good that ARCH has been adopting in the next district las Canon…
The Athena X-ray Integral Field Unit (X-IFU)
2016
Event: SPIE Astronomical Telescopes + Instrumentation, 2016, Edinburgh, United Kingdom.
Gli approfondimenti conoscitivi e le tecniche per la conservazione delle consistenze monumentali della chiesa di Sant’Anna a Palermo
2010
Il contributo è un riassunto del progetto ed evidenzia, in particolare, gli approfondimenti conoscitivi e le tecniche per il risanamento e la manutenzione delle consistenze della chiesa, caratterizzata dalla sinuosa facciata barocca. The contribution is a graphic abstract of the project and highlights, in particular, the in-depth knowledge and techniques for the restoration and maintenance of the material consistency of the church, characterized by its sinuous baroque facade.
Nitrogen Use Efficiency and Nitrogen Fertilizer Recovery of Durum Wheat Genotypes as Affected by Interspecific Competition
2010
A better understanding of the genotype response to N fertilization under weed competition is necessary to identify varieties that exhibit high N use effi ciency even when weeds compete for available N. Such varieties may be more suitable for low input or organic systems. Th is study assessed the variations in nitrogen use effi ciency (NUE) (and its components) and the recovery of 15 N-labeled fertilizer in three durum wheat (Triticum durum Desf.) genotypes (one landrace and two varieties that diff er in terms of plant growth, grain yield potential, and adaptability to stressful environments) grown in the presence or absence of interspecifi c competition and varying soil N availability (0 or…
Detenute madri
2016
La voce enciclopedica ricostruisce la delicata condizione delle detenute madri.
Valutazione sperimentale della durabilità di intonaci finalizzata alla manutenzione programmata
2010
La Legge 109/94 ha imposto per i nuovi interventi pubblici, la programmazione della manutenzione da redigersi in fase di progettazione esecutiva. La fase di gestione del bene edilizio assume, infatti, un’importanza strategica, nell’ottica di una ragionevole durata di vita utile espletata in un equilibrato rapporto qualità-costo globale, per la sostenibilità dell’intervento. Un contributo in tal senso è costituito dal contenimento nel consumo di risorse e di materie prime conseguibile attraverso il miglioramento del requisito di durabilità dell’edificio e delle sue parti, cosa possibile se si conosce il comportamento nel tempo di componenti e sistemi edilizi contestualizzati. Ciò vale anche …