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Abordaje supracerebeloso transtentorial suprameatal a la totalidad de la región mediobasal del lóbulo temporal
2015
La región mediobasal del lóbulo temporal (RMT), por su compleja anatomía y su localización, constituye a día de hoy un reto neuroquirúrgico de primer orden. El desarrollo de la cirugía microquirúrgica de base craneal y los nuevos horizontes de la cirugía endoscópica siguen sin ofrecer un abordaje óptimo para aquellas lesiones asentadas en la totalidad de la RMT (principalmente oncológicas y vasculares). La exposición parcial de la RMT y el compromiso de estructuras neurovasculares no implicadas en la patología a tratar suponen los principales inconvenientes a la hora de plantear el abordaje de dichas lesiones. Las lesiones con frecuencia tumorales, que afectan la totalidad de la RMT, requie…
Expanding the β-III Spectrin-Associated Phenotypes toward Non-Progressive Congenital Ataxias with Neurodegeneration
2021
(1) Background: A non-progressive congenital ataxia (NPCA) phenotype caused by b-III spectrin (SPTBN2) mutations has emerged, mimicking spinocerebellar ataxia, autosomal recessive type 14 (SCAR14). The pattern of inheritance, however, resembles that of autosomal dominant classical spinocerebellar ataxia type 5 (SCA5). (2) Methods: In-depth phenotyping of two boys studied by a customized gene panel. Candidate variants were sought by structural modeling and protein expression. An extensive review of the literature was conducted in order to better characterize the SPTBN2-associated NPCA. (3) Results: Patients exhibited an NPCA with hypotonia, developmental delay, cerebellar syndrome, and cogni…
Modulación de la vía Glu-NO-GMPc y del aprendizaje por GMPc extracelular en cerebelo. Mecanismos moleculares implicados. Alteraciones en modelos anim…
2014
En modelos animales de hiperamonemia y encefalopatía hepática (EH) está disminuida la capacidad de aprendizaje de un test de discriminación condicionada en el laberinto en Y. La infusión crónica intracerebral de GMPc mediante bombas osmóticas restaura la capacidad de aprendizaje en el laberinto en Y en ratas con hiperamonemia crónica. El mecanismo por el que el GMPc extracelular modula la capacidad de aprendizaje no se conoce. La vía glutamato (Glu)-óxido nítrico (NO)-GMPc modula el aprendizaje en el laberinto en Y. La función de esta vía está alterada en modelos animales de hiperamonemia y EH, conduciendo a una disminución de la capacidad de aprendizaje en el laberinto en Y. Puesto que la …
Modèle des voies réflexes et cérébelleuses, permettant le calcul de fonctions inverses et la commande d'un segment mécanique mobile
2004
14/07/2004; La commande et le contrôle des mouvements des membres par les voies cérébelleuses et réflexes sont modélisées au moyen d'un circuit dont la structure est déduite de contraintes fonctionnelles. 1/ La première contrainte est que les mouvements rapides des membres doivent être précis, quoiqu'ils ne puissent pas être commandés en boucle fermée au moyen de signaux sensoriels. Les voies qui préparent les ordres moteurs doivent donc contenir des fonctions inverses approximées des fonctions biomécaniques du membre et des muscles. Or une telle fonction peut être calculée au moyen de boucles de rétroaction parallèles, dont la structure est comparable à l'anatomie des voies cérébelleuses. …
Evaluación y programas de intervención psicoeducativa en niños con tumores en el cerebelo
2003
Se describen las secuelas neurológicas en niños diagnosticados de un tumor en el cerebelo y se ofrecen los resultados de la evaluación de 39 niños, con tumor en el cerebelo, tratados en la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital Infantil “La Fe” de Valencia. Asimismo, se compara la evaluación de secuelas de dos niños de educación infantil afectados de un tumor en el cerebelo: Yolanda (meduloblastoma, PNET) y Santiago (astrocitoma cerebeloso), y se describen las áreas en las que es aconsejable realizar un programa de intervención psicoeducativa.
Mecanismos moleculares por los que la hiperamonemia crónica induce neuroinflamación y alteraciones en la neurotransmisión en cerebelo de ratas hipera…
2022
La encefalopatía hepática (EH) es un síndrome neuropsiquiátrico complejo que resulta de la insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática induce hiperamonemia e inflamación periférica dando lugar a neuroinflamación con activación de microglía y astrocitos y aumento de los niveles de citocinas proinflamatorias. La neuroinflamación altera la neurotransmisión, lo que lleva a un deterioro cognitivo y motor. Las ratas con hiperamonemia crónica reproducen los déficits cognitivos y motores que presentan los pacientes con encefalopatía hepática mínima (EMH). Tanto en pacientes como en modelos animales, el cerebelo parece ser la primera área del cerebro afectada en las primeras etapas de MHE. El …