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AUTHOR
J. M. Schröder
Toxisch bedingte Myopathien
Sammelbezeichnung fur Arzneimittel-bedingte Myopathien mit vornehmlich subakuter und akuter Verlaufsform, wobei es bis zur Rhabdomyolyse kommen kann. Besserung oder vollstandige Ruckbildung nach Absetzen der Medikation. Der zeitliche Zusammenhang (24 Stunden bis zu Monaten) und die Dosisabhangigkeit sind unterschiedlich. Klinisch finden sich sowohl schmerzhafte als auch schmerzlose Verlaufsformen, sowie Ubergange zu Myalgien, Muskelkrampf-Syndromen bzw. chronisch-atrophierenden Verlaufsformen. Lokalisation vorwiegend proximal an der Stammuskulatur; besonders beim akuten Syndrom kann es zu generalisierten Formen mit haufig kardialer Beteiligung kommen. Reflexe meist auslosbar. Klinisch finde…
Periodische dyskaliämische Lähmungen
Sammelbezeichnung fur anfallsweise (episodisch) auftretende Muskelschwache, verbunden mit Anderung des Kaliumspiegels im Serum.
The fine structure of denervated and reinnervated muscle spindles: morphometric study of intrafusal muscle fibers.
The fine structure of normal, denervated, and reinnervated muscle spindles in lower lumbrical muscles of rats was studied morphometrically at time intervals ranging from 3-14 months. In control spindles, the mean transverse area of mitochondria was estimated to be more than twice as large in nuclear chain than in typical nuclear bag fibers. Following denervation, there was a severe decrease of the mean number and transverse area of mitochondria, and a moderate, but statistically significant decrease of the mean transverse area of intrafusal muscle fibers (IMFs) despite an increase of the number of IMFs. At 12-14 months of reinnervation, changes of the transverse areas of IMFs were statistic…
Muskelfehlbildungen, Aplasien und Anlagevarianten
Totales oder partielles Fehlen eines funktionell wichtigen Muskels. Vorkommen einseitig oder doppelseitig. Kombination mit Entwicklungsstorungen von Integument und Skelett (obere Extremitat) und/oder von inneren Organen (z. B. beim Bauchmuskeldefekt).
Physikalisch bedingte Myopathien
Verletzung des Muskelgewebes durch mechanische Einwirkung (Uberdehnung, Kontraktion, ausere Gewalt).
Granular nuclear inclusion body disease: Fine structure of tibial muscle and sural nerve
Fine granular (hyaline) intranuclear inclusion bodies were found in perivascular cells of a muscle and a sural nerve biopsy from a 32-year-old woman with slowly progressive motor disturbances. The hyaline nuclear inclusion bodies could be distinguished from other intranuclear hyaline inclusions by their granularity, the size of the granules (approximately 5-15 nm), and the positive iron staining reaction. They were not seen in muscle fibers or Schwann cells. Because of these apparently pathognomonic structural features the patient appears to present a condition that has not been described before.
Kongenitale Myopathien und Muskelkrankheiten mit speziellen Strukturanomalien
Sammelbezeichnung fur uberwiegend strukturell definierte, haufig erbliche Muskelkrankheiten, die sich oft im fruhen Sauglingsalter unter dem klinischen Bild einer Muskelhypotonie und -schwache sowie einer Abschwachung der Muskeleigenreflexe manifestieren. In vielen Fallen betrifft die Schwache die Rumpf- und proximale Extremitatenmuskulatur; in einigen ist sie generalisiert unter Einschlus der mimischen Muskulatur. Dysmorphiesymptome kommen vor. Die klinische Symptomatik ist in der Mehrzahl der Falle nicht oder nur wenig progredient; maligne Verlaufe kommen vor.
Changes of the ratio between myelin thickness and axon diameter in the human developing sural nerve
Axon caliber and myelin sheath thickness of individual nerve fibers were evaluated in the developing human sural nerve using three different methods of measurement: 1. ocular micrometer evaluation of large fibers, 2. photographic enlargements for evaluating large numbers of nerve fibers of all sizes, and 3. electron microscopic enlargements for more precise measurements in selected nerves. The average axonal diameter doubles from 5 months gestation to about 5 years of age. Large fiber group axons increase, during the same period, by a factor of 3--3.5 with a slight decrease thereafter. The myelin thickness increases more slowly, but continuously, between 5 months gestation until the age of …
Myopathien bei definierten Stoffwechselstörungen
Befall der Muskulatur bei familiaren sowie sog. primaren und sekundaren Formen der Amyloidose. Klinisch progrediente Schwache und Ermudbarkeit der Muskulatur sowie Verlangsamung der Kontraktion und der Erschlaffung. Aufgrund der Amyloidablagerungen besteht eine Verfestigung der Skelettmuskulatur.
Rhabdomyolyse und Myoglobinurie
Sporadisch, selten auch bei Geschwistern vorkommende Krankheit. Erstmanifestation meist vor dem 25. Lebensjahr, oft nach einem fieberhaften Infekt oder nach korperlicher Belastung. Akutes Auftreten von Muskelschmerzen und partiellen, meist proximal betonten oder generalisierten Lahmungen. Nach Stunden beobachtet man eine Myoglobinurie. Oft ist die Muskulatur verkrampft oder odematos geschwollen. Bei ausgepragter Myoglobinurie ist Nierenversagen moglich. Ruckbildung der Muskelparesen und Myoglobinurie nach Stunden bis Tagen. Nur selten findet man bleibende Muskelschaden.
Marklose nervenfasern im Senium und im Sp�tstadium der Thalidomid-Polyneuropathie: quantitativ-elektronenmikroskopische Untersuchungen
Sural nerve biopsies of four patients, aged 54–76 years, with a predominantly sensory type of neuropathy following high dosages of thalidomide were examined by light and electron microscopy. The present study includes a qualitative and quantitative evaluation of unmyelinated nerve fibers. Despite severe neuropathy, increased numbers of small unmyelinated axons per endoncurial area were noted in all patients. This numerical increase appeared to be independent of aging, since it was not seen in two senile controls, studied at the age of 83 and 88 years. The increase in the endoneurial density of unmyelinated axons, especially of small sized fibers, is likely to be related to regeneration foll…
Changes of the ratio between myelin thickness and axon diameter in human developing sural, femoral, ulnar, facial, and trochlear nerves
Previous studies on sural nerves were extended to human femoral, ulnar, facial and trochlear nerves. As asynchronous development of axon diameter and myelin sheath thickness was noted in all nerves studied. Whereas axons reach their maximal diameter by or before 5 years of age, maximal myelin sheath thickness is not attained before 16-17 years of age, i.e., more than 10 years later. The slope of the regression lines for the ratio between axon diameter and myelin thickness is significantly steeper in older than in younger individuals; it also differs if small and large fibers with more or less than 50 myelin lamellae are evaluated separately. The number of Schmidt-Lanterman incisures during …
Myositiden bei Gefäß-Bindegewebskrankheiten
Sammelbezeichnung fur Muskelveranderungen vom Typ der „interstitiellen Myositis“ bei Panarteriitis nodosa, Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoider Polyarthritis, Wegener-Granulomatose, Sjogren-Syndrom (Sicca-Komplex) u. a.
Myopathien bei endokrinen Störungen
Meist leichte proximale →Myopathie mit generalisierter Muskelschwache, Muskelhypertrophie und vorzeitige Ermudbarkeit. Eine Kombination neurogener und myogener Veranderungen bei hypophysarem Gigantismus wurde beschrieben.
Wichtige Symptome und pathophysiologische Begriffe
Verzogerte Erschlaffung der Muskulatur nach willkurlich, elektrisch oder mechanisch ausgeloster Muskelkontraktion. Muskelaktivitat verringert die Myotonie meistens (Ubungseffekt).