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F. Amelung
Toxisch bedingte Myopathien
Sammelbezeichnung fur Arzneimittel-bedingte Myopathien mit vornehmlich subakuter und akuter Verlaufsform, wobei es bis zur Rhabdomyolyse kommen kann. Besserung oder vollstandige Ruckbildung nach Absetzen der Medikation. Der zeitliche Zusammenhang (24 Stunden bis zu Monaten) und die Dosisabhangigkeit sind unterschiedlich. Klinisch finden sich sowohl schmerzhafte als auch schmerzlose Verlaufsformen, sowie Ubergange zu Myalgien, Muskelkrampf-Syndromen bzw. chronisch-atrophierenden Verlaufsformen. Lokalisation vorwiegend proximal an der Stammuskulatur; besonders beim akuten Syndrom kann es zu generalisierten Formen mit haufig kardialer Beteiligung kommen. Reflexe meist auslosbar. Klinisch finde…
Periodische dyskaliämische Lähmungen
Sammelbezeichnung fur anfallsweise (episodisch) auftretende Muskelschwache, verbunden mit Anderung des Kaliumspiegels im Serum.
Muskelfehlbildungen, Aplasien und Anlagevarianten
Totales oder partielles Fehlen eines funktionell wichtigen Muskels. Vorkommen einseitig oder doppelseitig. Kombination mit Entwicklungsstorungen von Integument und Skelett (obere Extremitat) und/oder von inneren Organen (z. B. beim Bauchmuskeldefekt).
Physikalisch bedingte Myopathien
Verletzung des Muskelgewebes durch mechanische Einwirkung (Uberdehnung, Kontraktion, ausere Gewalt).
Kongenitale Myopathien und Muskelkrankheiten mit speziellen Strukturanomalien
Sammelbezeichnung fur uberwiegend strukturell definierte, haufig erbliche Muskelkrankheiten, die sich oft im fruhen Sauglingsalter unter dem klinischen Bild einer Muskelhypotonie und -schwache sowie einer Abschwachung der Muskeleigenreflexe manifestieren. In vielen Fallen betrifft die Schwache die Rumpf- und proximale Extremitatenmuskulatur; in einigen ist sie generalisiert unter Einschlus der mimischen Muskulatur. Dysmorphiesymptome kommen vor. Die klinische Symptomatik ist in der Mehrzahl der Falle nicht oder nur wenig progredient; maligne Verlaufe kommen vor.
Myopathien bei definierten Stoffwechselstörungen
Befall der Muskulatur bei familiaren sowie sog. primaren und sekundaren Formen der Amyloidose. Klinisch progrediente Schwache und Ermudbarkeit der Muskulatur sowie Verlangsamung der Kontraktion und der Erschlaffung. Aufgrund der Amyloidablagerungen besteht eine Verfestigung der Skelettmuskulatur.
Rhabdomyolyse und Myoglobinurie
Sporadisch, selten auch bei Geschwistern vorkommende Krankheit. Erstmanifestation meist vor dem 25. Lebensjahr, oft nach einem fieberhaften Infekt oder nach korperlicher Belastung. Akutes Auftreten von Muskelschmerzen und partiellen, meist proximal betonten oder generalisierten Lahmungen. Nach Stunden beobachtet man eine Myoglobinurie. Oft ist die Muskulatur verkrampft oder odematos geschwollen. Bei ausgepragter Myoglobinurie ist Nierenversagen moglich. Ruckbildung der Muskelparesen und Myoglobinurie nach Stunden bis Tagen. Nur selten findet man bleibende Muskelschaden.
Myositiden bei Gefäß-Bindegewebskrankheiten
Sammelbezeichnung fur Muskelveranderungen vom Typ der „interstitiellen Myositis“ bei Panarteriitis nodosa, Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoider Polyarthritis, Wegener-Granulomatose, Sjogren-Syndrom (Sicca-Komplex) u. a.
Myopathien bei endokrinen Störungen
Meist leichte proximale →Myopathie mit generalisierter Muskelschwache, Muskelhypertrophie und vorzeitige Ermudbarkeit. Eine Kombination neurogener und myogener Veranderungen bei hypophysarem Gigantismus wurde beschrieben.
Wichtige Symptome und pathophysiologische Begriffe
Verzogerte Erschlaffung der Muskulatur nach willkurlich, elektrisch oder mechanisch ausgeloster Muskelkontraktion. Muskelaktivitat verringert die Myotonie meistens (Ubungseffekt).